干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病与遗传、感染、免疫等有关，有局部（口干燥症、干燥性角结膜炎）和系统（皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏等）表现，采用2016年修订标准诊断，治疗是替代对症，特殊人群如儿童、老年、妊娠期及有基础病史者需特殊注意。
一、发病机制
其发病机制尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传易感性在发病中起一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加患病风险；病毒等病原体感染可能触发自身免疫反应，导致机体免疫系统错误地攻击自身的外分泌腺体，如唾液腺和泪腺等。
二、临床表现
1.局部表现
口干燥症：患者会出现口干，严重者需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，部分患者还可出现猖獗性龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。此外，还可能有舌面干裂、溃疡，腮腺炎等表现。
干燥性角结膜炎：患者有眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者哭时无泪。
2.系统表现
皮肤：可出现皮疹，如紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。还可有皮肤干燥、瘙痒等表现。
关节肌肉：约半数患者有关节痛，多不严重，很少引起关节破坏。部分患者可出现肌无力，少数有肌炎表现。
呼吸系统：呼吸道黏膜干燥可引起干咳，重者出现气短。肺部可出现间质性病变等。
消化系统：胃肠道黏膜干燥可导致吞咽困难，也可出现萎缩性胃炎、胰腺炎等。
肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒等。
三、诊断标准
目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准。该标准包括口腔症状、眼部症状、自身抗体等方面的内容。例如，患者有口干、眼干等症状，同时伴有抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性等自身抗体异常，结合唾液腺、泪腺等相关检查结果，综合判断是否患有干燥综合征。
四、治疗
目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。对于口眼干燥等局部症状，可使用人工唾液、人工泪液等缓解症状。对于有系统损害者，如出现重要脏器受累，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童干燥综合征相对少见，但也需重视。儿童患者在诊断时需谨慎，因为其临床表现可能不典型。治疗上应更谨慎，优先考虑非药物干预，如保持口腔和眼部的清洁湿润等。由于儿童处于生长发育阶段，使用药物时需特别注意药物对生长发育的影响，避免使用可能影响骨骼、内分泌等系统的药物，且要密切监测药物不良反应。
2.老年患者：老年干燥综合征患者可能合并多种基础疾病。在治疗时，要综合考虑其基础疾病情况。例如，老年患者可能同时有心血管疾病、糖尿病等，使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物时需权衡利弊，密切观察药物对其他基础疾病的影响。同时，老年患者的口腔和眼部干燥症状可能更明显，要加强局部护理，注意预防因干燥引起的口腔感染、眼部感染等并发症。
3.妊娠期患者：妊娠期干燥综合征患者需要特别关注。药物使用需谨慎，因为某些药物可能对胎儿产生影响。在病情稳定且无重要脏器受累的情况下，可在医生评估后考虑是否继续妊娠以及调整治疗方案。要密切监测孕妇和胎儿的情况，确保母婴安全。
4.有基础病史患者：对于已有其他自身免疫性疾病病史的患者，如系统性红斑狼疮等，患干燥综合征时的治疗需更加个体化。要考虑到不同自身免疫病之间的相互影响，调整治疗药物，避免药物之间的不良相互作用，同时要密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
