系统性红斑狼疮是一种以自身抗体产生和多器官系统受累为特征的自身免疫性疾病,临床表现多样,可累及皮肤、关节、肾脏等多个系统,典型症状包括面部蝶形红斑、发热、关节痛等。
一、皮肤黏膜表现
1. 面部蝶形红斑:多见于鼻梁和双颊,呈对称性分布,日晒后加重,是SLE特征性表现之一,女性患者发生率显著高于男性,约40%~60%患者出现。
2. 光敏感:约50%~70%患者对日光或紫外线敏感,暴露后出现皮疹、红斑或原有皮疹加重,需避免暴晒并使用广谱防晒霜。
3. 盘状红斑:好发于面部、颈部、手背等暴露部位,表现为红色斑块,附有黏着性鳞屑,愈后可留瘢痕,多见于非活动期或轻度活动期患者。
二、全身及系统性症状
1. 发热:常见症状,可为低热或高热,长期发热可能提示病情活动,儿童患者常以高热为首发症状,老年患者多表现为低热,需结合其他症状综合判断。
2. 乏力与体重变化:活动期患者常出现不明原因的乏力,部分患者因食欲减退和疾病消耗导致体重下降,妊娠期女性可能因激素波动加重乏力感,需注意营养均衡。
三、关节与肌肉症状
1. 关节痛:多累及近端指间关节、腕关节、膝关节等,呈对称性、游走性疼痛,一般不遗留关节畸形,女性患者更易受累,儿童患者可能伴关节肿胀,需与幼年特发性关节炎鉴别。
2. 肌痛与肌炎:可出现近端肌肉无力、疼痛,部分患者发展为肌炎,血清肌酶(如CK)升高,老年患者肌痛症状可能被基础疾病掩盖,需警惕合并骨质疏松。
四、内脏器官受累
1. 肾脏损害(狼疮性肾炎):发生率约50%~70%,表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压,严重者进展为肾功能衰竭,儿童和青年患者发生率较高,需定期监测肾功能和尿蛋白定量,避免使用肾毒性药物。
2. 神经系统症状(神经精神狼疮):可累及中枢神经系统(头痛、癫痫发作、认知障碍)和周围神经系统(肢体麻木、感觉异常),儿童患者神经系统受累更常见,老年患者可能表现为脑血管事件风险增加,需及时评估神经功能。
3. 心血管系统表现:心包炎(胸痛、心包积液)、心肌炎(心律失常、心力衰竭)、血管炎(雷诺现象、网状青斑),女性患者心血管并发症风险高于男性,妊娠期女性需警惕妊娠相关心血管负担,控制血压、血脂以降低风险。
4. 肺部表现:胸膜炎(胸痛、胸腔积液)、间质性肺病(慢性咳嗽、呼吸困难),长期吸烟或合并慢性肺病者症状更重,需避免肺部感染诱发狼疮活动,定期进行胸部影像学检查。
五、血液系统异常
1. 贫血:多为正细胞正色素性贫血,与疾病活动、慢性炎症或肾脏受累有关,妊娠期女性因血容量增加可能加重贫血,需适当补铁但避免过量。
2. 白细胞减少:常见于疾病活动期,免疫介导的白细胞破坏是主要原因,但需排除感染等其他因素,老年患者因基础疾病或药物影响更易出现,需定期监测血常规。
3. 血小板减少:部分患者出现血小板减少,严重时可发生出血倾向,儿童患者血小板减少可能与病毒感染诱发的免疫反应相关,需避免剧烈运动和外伤。
特殊人群注意事项:
儿童患者:需在儿科与风湿科联合管理,监测生长发育指标,避免使用影响骨骼发育的药物,优先采用非药物干预如防晒、温和运动,定期评估药物对生长的影响。
老年患者:症状可能不典型,需排查感染、心血管疾病等并发症,用药需权衡疗效与肝肾功能副作用,避免因基础疾病加重狼疮病情。
妊娠期女性:孕期需在专科医生指导下调整治疗方案,监测狼疮活动指标(如抗dsDNA抗体、补体C3/C4),产后注意预防感染和病情复发,避免过度劳累。
合并糖尿病、高血压等基础疾病者:需加强多学科协作,控制基础疾病以减少狼疮活动诱因,优先选择非药物干预如物理治疗缓解关节症状,避免使用肾毒性降压药。



