什么是主动脉瘤是主动脉壁局部或弥漫性扩张或膨出的一种疾病，正常主动脉直径与病变后有明确区分，升主动脉直径通常不超过3.5厘米，腹主动脉不超过3厘米，当主动脉局部或节段性直径较正常部位增加50%以上时，即可诊断为主动脉瘤，若未及时干预，可能因瘤体破裂引发严重后果。
一、主要类型及解剖特征
1. 按解剖部位分类：胸主动脉瘤可累及升主动脉（靠近心脏）、主动脉弓、降主动脉（从左锁骨下动脉远端至膈肌），其中升主动脉瘤和主动脉弓瘤占比约40%；腹主动脉瘤最常见，占所有动脉瘤的80%以上，多发生在肾动脉水平以下至髂动脉分叉处，直径常＞5厘米。
2. 按病理形态分类：囊性动脉瘤呈局限性膨出，囊壁较薄，常见于马方综合征等结缔组织病；梭形动脉瘤沿主动脉长轴均匀扩张，多与动脉粥样硬化相关，瘤体直径常＞6厘米，破裂风险较高。
二、常见发病原因与高危因素
1. 动脉粥样硬化：最主要病因，约70%-80%的胸主动脉瘤和腹主动脉瘤患者存在此基础，长期血脂异常（如低密度脂蛋白胆固醇升高）导致主动脉壁脂质沉积，形成粥样斑块，逐渐破坏中层弹力纤维。
2. 高血压：长期未控制的高血压是关键危险因素，持续高压使主动脉壁承受额外机械应力，加速中层弹性纤维断裂，研究显示收缩压＞160mmHg的人群发病风险是正常血压者的3.2倍。
3. 遗传与结缔组织病：马方综合征患者因FBN1基因突变导致弹力纤维合成缺陷，升主动脉易发生囊性中层坏死，30岁前即可出现升主动脉瘤；Ehlers-Danlos综合征（Ⅳ型）因胶原代谢异常，主动脉壁脆弱，易突发破裂。
4. 年龄与性别：≥65岁人群风险显著升高，男性发病率约为女性的2-3倍，可能与男性激素水平、吸烟史（男性吸烟率更高）等综合因素相关。
5. 其他高危因素：长期吸烟（烟草中尼古丁、一氧化碳直接损伤血管内皮）、慢性肾功能不全（尿毒症毒素致血管壁钙化）、有动脉瘤家族史（家族性胸主动脉瘤患者子女发病风险增加4倍）。
三、临床表现与潜在风险
1. 早期症状：多数患者无明显症状，仅在体检（如超声、CT检查）时偶然发现。胸主动脉瘤可能压迫气管、左主支气管出现咳嗽、呼吸困难；压迫喉返神经可致声音嘶哑；腹主动脉瘤可在腹部触及搏动性肿块（需与腹主动脉直径＞3厘米鉴别）。
2. 破裂前预警：部分患者出现持续性胸背部或腰腹部隐痛（与瘤体牵拉周围组织有关），疼痛性质突然加重提示瘤体扩张或破裂可能。
3. 破裂后果：一旦破裂，死亡率极高（约70%-90%），胸主动脉瘤破裂表现为突发胸背部撕裂样剧痛、面色苍白、血压骤降；腹主动脉瘤破裂可出现腹部“刀割样”剧痛、失血性休克，需立即手术干预。
4. 并发症：附壁血栓脱落可致脑、肾、肢体栓塞；主动脉瓣反流（升主动脉瘤累及主动脉瓣环时）；肠缺血（腹主动脉瘤压迫或血栓导致肠管血供不足）。
四、诊断与治疗策略
1. 诊断方法：超声（筛查首选，经胸超声可显示瘤体大小、位置，经食道超声更清晰）；CT血管造影（CTA，能三维重建主动脉全貌，明确瘤体毗邻关系，是诊断金标准之一）；磁共振血管造影（MRA，无辐射，适用于肾功能不全或对造影剂过敏者）；数字减影血管造影（DSA，多用于术前评估）。
2. 治疗原则：
- 手术干预：对于胸主动脉瘤直径≥5.5厘米、腹主动脉瘤直径≥5厘米，或每年增长≥0.5厘米（尤其年轻患者）、出现疼痛或压迫症状者，需手术治疗，包括开胸/开腹主动脉瘤切除+人工血管置换术（适用于复杂病例）。
- 介入治疗：腔内修复术（EVAR）通过血管内导管植入带膜支架，隔绝瘤体，适用于解剖条件符合者（如腹主动脉瘤瘤颈直径＜2.5厘米），创伤小、恢复快。
- 药物管理：控制血压（β受体阻滞剂如美托洛尔，目标血压＜130/80mmHg）、血脂（他汀类药物如阿托伐他汀）、戒烟；非药物干预优先，药物需遵医嘱使用，避免自行调整剂量。
五、特殊人群管理要点
1. 老年人：≥65岁患者多合并高血压、冠心病，术前需优化心功能，术后加强镇痛（避免疼痛应激升高血压）。
2. 结缔组织病患者：如马方综合征，每3-6个月需超声监测主动脉直径，若升主动脉直径＞4.5厘米，建议手术干预（比普通患者提前5-10年）。
3. 高血压/糖尿病患者：需严格控制血压（糖化血红蛋白＜7%），避免血压波动过大，减少瘤体扩张风险。
4. 孕妇：罕见但需警惕，马方综合征孕妇需在心血管专科医生指导下妊娠，避免高强度运动，妊娠晚期（36周后）密切监测主动脉直径变化。
