肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性肺疾病,属于间质性肺疾病范畴。

其核心病理改变是肺泡上皮细胞损伤后,成纤维细胞过度活化,导致细胞外基质沉积,形成蜂巢样改变,破坏正常肺泡结构。该病病因多样,包括长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物副作用及遗传因素等。特发性肺纤维化病因未明,可能与遗传易感性和异常修复反应相关。患者常表现为进行性呼吸困难、干咳,晚期可出现杵状指。
治疗以延缓肺功能下降为主,遵医嘱使用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等。氧疗、肺康复训练可改善生活质量,终末期患者可考虑肺移植。
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