ALS的运动症状有肌肉无力从一侧或双侧手部小肌肉起始渐累及多部位、肌肉萎缩、肌束颤动及行走障碍、吞咽困难、说话不清;非运动症状有全身疲劳、睡眠障碍、认知和行为改变如记忆减退、执行功能障碍、抑郁焦虑等且不同人群表现有差异。
一、运动症状
1.肌肉无力:多从一侧或双侧手部小肌肉开始,表现为握力减退、精细动作困难,如扣纽扣、拿筷子等动作变得吃力,随后逐渐累及手臂、肩部、腿部、躯干及面部肌肉,导致肌肉力量进行性下降,患者可能出现行走不稳、易跌倒,无法正常站立或坐下等情况。不同年龄人群起始表现可能有差异,儿童型ALS起病时肌肉无力表现可能与成人有所不同,但同样会逐渐影响运动功能;女性患者在疾病进展过程中,肌肉无力的发展速度可能因个体激素等因素存在一定差异。
2.肌肉萎缩:随着病情进展,受累肌肉会出现萎缩,可见肌肉体积变小、变细,例如手部肌肉萎缩可使手掌变平,腿部肌肉萎缩可导致腿围变细等,肌肉萎缩与肌肉长期无法正常运动、神经支配功能受损有关。
3.肌束颤动:患者可自觉或观察到肌肉出现不自主的颤动,即肌束颤动,这是由于神经对肌肉的异常兴奋传导所致,在疾病早期可能就会出现,且在疲劳、情绪激动等情况下可能会加重。
4.运动功能障碍
行走障碍:病情进展到一定程度时,患者行走困难,步态异常,可能呈现蹒跚步态、拖拽步态等,这是因为腿部肌肉无力和协调功能受损导致。
吞咽困难:面部和咽喉部肌肉受累时,会出现吞咽困难,表现为进食时呛咳、食物难以咽下,严重时需借助鼻饲等方式保证营养摄入,吞咽困难会影响患者的营养状况和生活质量,不同年龄患者吞咽困难出现的时间和严重程度可能因个体差异有所不同。
说话不清:舌肌、咽喉肌等受累会导致言语不清,出现构音障碍,患者说话含糊不清,影响交流,性别因素对说话不清的进展可能无特异性影响,但不同个体对言语功能受损的适应和应对方式可能不同。
二、非运动症状
1.疲劳:患者常感到全身疲劳,即使进行轻微活动也容易疲惫,这种疲劳感与疾病导致的肌肉功能异常、能量代谢障碍等多种因素相关,不同生活方式的患者可能对疲劳的感受和耐受程度不同,比如长期从事体力劳动的患者可能更早出现明显疲劳感。
2.睡眠障碍:部分ALS患者会出现睡眠障碍,如入睡困难、睡眠中频繁觉醒、多梦等,睡眠障碍会进一步影响患者的身体恢复和精神状态,年龄较大的患者可能更易受睡眠障碍的困扰,因为随着年龄增长本身睡眠调节功能可能有所下降。
3.认知和行为改变:约15%-40%的ALS患者会出现认知和行为方面的改变,如记忆力减退、执行功能障碍、抑郁、焦虑等。认知改变可能影响患者对疾病的认知和应对能力,行为改变如抑郁、焦虑等会影响患者的心理状态和生活满意度,不同性别患者在认知和行为改变的表现上可能无显著差异,但个体的病史等因素会影响这些改变的发展和程度。