巴利综合征即吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导累及神经根等部位的周围神经病病理有神经组织淋巴细胞浸润和脱髓鞘,病因多与感染相关起病前多有感染史,临床表现有进行性对称性肢体无力等运动障碍、脑神经受累及感觉异常,诊断依据有典型临床表现、脑脊液蛋白-细胞分离、神经电生理异常,治疗含免疫治疗和对症支持,不同人群有儿童需密切监测呼吸、老年要考虑基础病及药物相互作用、女性关注药物内分泌影响、有基础感染病史者需控制感染灶。
一、定义与基本概况
巴利综合征即吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及神经根、外周神经等部位,病理特征为周围神经组织淋巴细胞浸润、神经纤维脱髓鞘。
二、病因机制
(一)感染相关因素
多数患者起病前1~3周存在呼吸道或胃肠道感染史,其中空肠弯曲菌感染是常见诱因,此外巨细胞病毒、EB病毒等感染也可能与之相关,病原体感染后引发自身免疫反应,攻击周围神经组织。
三、临床表现
(一)运动障碍表现
多数患者呈现进行性对称性肢体无力,通常从下肢开始逐渐向上发展,病情严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。例如部分患者初始表现为双下肢行走无力,随后逐渐累及双上肢及躯干肌肉。
(二)脑神经受累表现
常见脑神经受累,其中面神经麻痹较为多见,可出现口角歪斜、闭眼不全等症状,此外动眼神经、舌下神经等也可能受累。
(三)感觉异常表现
患者常伴有感觉异常,如手足部位出现麻木、刺痛等感觉,部分患者还可能有深感觉减退情况。
四、诊断依据
(一)临床表现
具有进行性对称性肢体无力、脑神经受累、感觉异常等典型表现。
(二)脑脊液检查
呈现蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数量正常。
(三)神经电生理检查
早期可见F波或H反射延迟、神经传导速度减慢等异常改变。
五、治疗方式
(一)免疫治疗
1.静脉注射免疫球蛋白:通过调节免疫反应发挥作用,是常用的治疗手段之一。
2.血浆置换:清除患者血浆中致病的免疫复合物等物质,减轻免疫损伤。
(二)对症支持治疗
针对呼吸肌麻痹导致的呼吸困难需进行呼吸支持;积极预防肺部感染等并发症;病情稳定后尽早开展康复训练,促进神经功能恢复。
六、不同人群特点及注意事项
(一)儿童患者
起病可能更为急骤,需密切监测呼吸情况,因为儿童呼吸肌功能相对较弱,呼吸肌受累时易出现呼吸衰竭,要及时发现并处理呼吸异常。
(二)老年患者
常合并基础疾病,在治疗时需考虑药物之间的相互作用,同时要关注患者整体机体状况,加强营养支持等综合管理。
(三)女性患者
若使用免疫抑制剂等治疗,要关注激素等药物可能带来的内分泌影响,比如月经紊乱等情况,治疗中需密切观察并给予相应人文关怀。
(四)有基础感染病史患者
需积极控制基础感染灶,因为基础感染可能是诱发GBS的因素,控制感染有助于病情稳定及恢复。