颤抖病即帕金森病是中老年常见神经系统变性疾病,病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺减少,有运动症状如静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常及非运动症状,发病与遗传、环境、神经系统老化等因素有关,靠病史等诊断,治疗有药物、手术、康复治疗,不同特殊人群有相应注意事项。
颤抖病即帕金森病,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体多巴胺含量显著性减少而致病。
临床表现
运动症状:
静止性震颤:多从一侧上肢远端开始,表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”震颤,静止时出现,精神紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。
肌强直:肢体呈铅管样强直,若合并有震颤则表现为齿轮样强直。
运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期可表现为手指精细动作缓慢,如系鞋带、扣纽扣等动作困难,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝。
姿势步态异常:站立时呈屈曲体姿,行走时呈慌张步态,起步困难,步幅变小,越走越快,难以止步。
非运动症状:包括感觉障碍(如麻木、疼痛等)、自主神经功能障碍(如便秘、多汗、体位性低血压等)、精神障碍(如抑郁、焦虑、认知障碍等)。
发病机制
帕金森病的发病与多种因素有关,遗传因素占10%左右,环境因素中如接触杀虫剂、除草剂等可能增加发病风险,神经系统老化也是重要因素,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元逐渐变性丢失。
诊断标准
主要依靠病史、临床症状、体征及神经系统检查,目前尚无特异性的实验室及影像学检查作为诊断金标准。常用的诊断标准有英国脑库帕金森病诊断标准等,一般需具备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项,同时排除其他原因引起的帕金森综合征。
治疗
药物治疗:
多巴胺替代治疗:如复方左旋多巴,是治疗帕金森病最有效的药物之一,对震颤、肌强直和运动迟缓均有良好疗效。
多巴胺受体激动剂:如普拉克索等,可单独用于早期帕金森病患者的治疗,也可与复方左旋多巴联合用于晚期患者的治疗。
单胺氧化酶B抑制剂:如司来吉兰等,能延缓病情进展。
儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂:如恩他卡朋等,可增强左旋多巴的疗效,减少其剂量及不良反应。
手术治疗:对于药物治疗效果不佳、出现严重异动症等情况的患者,可考虑脑深部电刺激术等手术治疗。
康复治疗:包括运动疗法(如平衡训练、步态训练等)、作业疗法、言语训练等,有助于改善患者的运动功能、提高生活自理能力。
特殊人群注意事项
老年患者:老年帕金森病患者常合并其他基础疾病,在治疗时需充分考虑药物相互作用及对其他疾病的影响,用药需更加谨慎,从小剂量开始逐渐增加剂量。同时,要注意预防跌倒等并发症,因为帕金森病患者常存在姿势步态异常,平衡功能差。
儿童帕金森病患者:儿童帕金森病较为罕见,病因可能与遗传等因素有关,治疗上除了参考成人的治疗原则外,需特别注意药物对儿童生长发育的影响,尽量选择对儿童影响较小的治疗方案,且需密切监测儿童的生长、认知等方面的变化。
女性患者:女性帕金森病患者在妊娠、哺乳期等特殊时期的治疗需谨慎评估,药物可能对胎儿或婴儿产生影响,需在医生指导下权衡利弊选择合适的治疗方式。