帕金森疾病是中老年神经系统退行性疾病,由中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺减少引发,有运动症状(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)和非运动症状(感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍),发病与年龄、遗传、环境因素相关,诊断靠临床表现评估和辅助检查,需与特发性震颤、血管性帕金森综合征、帕金森叠加综合征鉴别。
一、定义
帕金森疾病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病。它主要是由于中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少而引发的一系列运动和非运动症状。
二、主要症状表现
1.运动症状
静止性震颤:多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,频率约4-6Hz。
肌强直:患者肢体变得僵硬,运动时阻力增加。检查时可发现铅管样强直(不伴有震颤时的肌张力增高)或齿轮样强直(伴有震颤时的间断性停顿感,如同转动齿轮)。
运动迟缓:表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙。例如,患者起床、翻身、步行、变换姿势等动作迟缓;面部表情减少,呈现“面具脸”;手指精细动作困难,如系鞋带、扣纽扣等动作变得缓慢。
姿势步态异常:早期表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,病情进展后出现慌张步态,行走时起步困难,一旦起步,身体前倾,步伐变小变快,难以迅速止步。
2.非运动症状
感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病中晚期可伴有疼痛,如肢体酸痛、麻木等。
睡眠障碍:常见的有入睡困难、多梦、易惊醒、睡眠中出现拳打脚踢等梦境相关的动作(快动眼睡眠行为障碍)。
自主神经功能障碍:可表现为便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等。例如,患者可能长期存在排便困难的情况;在改变体位时,如从卧位或坐位站起时,出现头晕、眼前发黑等体位性低血压表现。
精神障碍:常见的有抑郁、焦虑,部分患者会出现认知障碍、幻觉、妄想等,严重影响患者的生活质量和精神状态。
三、发病机制相关因素
1.年龄因素:随着年龄的增长,人体的神经系统会逐渐出现衰退,中脑黑质多巴胺能神经元也会有一定程度的自然凋亡,这使得老年人患帕金森疾病的风险增加。一般来说,40岁以前发病的帕金森病较少,而60岁以上人群患病率明显升高。
2.遗传因素:约10%的帕金森病患者有家族遗传倾向。一些特定的基因变异与帕金森病的发病相关,例如α-突触核蛋白基因等发生突变时,会增加患病的风险。但遗传因素并不是唯一的致病因素,大多数帕金森病患者为散发性,即没有明确的家族遗传史。
3.环境因素:长期接触某些有毒物质可能会增加帕金森病的发病风险。例如,长期接触除草剂、杀虫剂中的某些成分,可能会对多巴胺能神经元产生毒性作用,导致神经元的损伤和死亡,从而引发帕金森疾病。
四、诊断方法
1.临床表现评估:医生主要依据患者的典型运动症状,如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等进行初步的临床诊断。同时,也会关注非运动症状的表现,这些表现对于综合判断病情有重要意义。
2.辅助检查
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)一般无特征性改变,但可以排除其他脑部疾病,如脑血管病、脑肿瘤等。单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)检查可以发现脑内多巴胺转运体功能的改变,在疾病早期甚至临床症状出现前就可能检测到异常,有助于早期诊断和鉴别诊断。
五、与其他疾病的鉴别诊断
1.特发性震颤:特发性震颤多表现为姿势性或动作性震颤,通常双侧上肢对称起病,一般不伴有肌强直和运动迟缓等帕金森病的典型症状。饮酒后震颤可暂时减轻是特发性震颤的一个特点,而帕金森病患者饮酒后震颤一般无明显缓解。
2.血管性帕金森综合征:有明确的脑血管病病史,如脑梗死、脑出血等。患者的症状通常呈阶梯式进展,除了运动症状外,常伴有明显的认知障碍、步态障碍等,影像学检查可发现脑部有与血管病变相关的病灶,如梗死灶、出血灶等,这与帕金森病的影像学表现不同。
3.帕金森叠加综合征:包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹等。这类疾病除了有帕金森病样的运动症状外,还伴有其他神经系统症状,如多系统萎缩患者常出现自主神经功能严重障碍、小脑性共济失调等;进行性核上性麻痹患者可出现垂直性眼球运动障碍、颈部肌张力障碍等,这些症状与单纯的帕金森病有明显区别。



