蚕豆病(G6PD缺乏症)发作时,患者因红细胞在诱因刺激下大量破坏,出现急性溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等典型症状,严重时可累及肝肾功能,甚至危及生命。
急性溶血性贫血表现
患者突发乏力、头晕、面色苍白,活动后心慌气短,伴全身肌肉关节酸痛,部分出现低热(37.5-38℃),症状持续1-3天,婴幼儿可因贫血出现拒奶、哭闹。
黄疸与皮肤黏膜改变
皮肤、巩膜呈浅至中度黄染,胆红素升高致皮肤瘙痒,眼结膜充血明显,尿液颜色加深呈茶色,严重时尿色呈酱油色(血红蛋白尿)。
血红蛋白尿特征
尿液呈浓茶色或葡萄酒色,镜检无红细胞但有血红蛋白,提示溶血,部分患者伴随排尿时尿道灼热感,若肾功能受损可出现少尿、无尿。
消化系统与全身反应
恶心、呕吐、腹痛、腹泻为常见伴随症状,呕吐物可含胆汁或咖啡样物(提示消化道黏膜出血),重症者出现血压下降、意识模糊、四肢湿冷(休克前期表现)。
特殊人群与紧急处理
婴幼儿、老年患者及合并感染、脱水者症状进展快,易突发急性肾衰竭、休克;需严格避免食用蚕豆及蚕豆制品,禁用伯氨喹、磺胺类、阿司匹林等药物;出现症状后24小时内就医,检查血常规、网织红细胞、胆红素、肝肾功能。



