纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)治疗以免疫抑制、促红细胞生成及支持治疗为核心,需结合病因与特殊人群个体化调整方案。
免疫抑制治疗
适用于自身免疫性PRCA,环孢素、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及糖皮质激素为一线药物,疗程通常3-6个月。需监测肾功能、过敏反应及感染风险,孕妇慎用环孢素,儿童按体表面积调整剂量。
促红细胞生成素(rhEPO)
刺激红系造血祖细胞增殖,适用于非免疫性或轻中度PRCA,常联合铁剂(如蔗糖铁)提升疗效。老年患者需监测肾功能及血栓风险,糖尿病患者注意血糖波动,肾功能不全者调整剂量。
支持治疗
血红蛋白<60g/L或有症状时输血,长期输血者需铁螯合剂(如去铁胺)预防铁过载。儿童控制输血速度,避免容量负荷过重;老年患者监测血压及心率,预防心衰。
病因治疗
继发于胸腺瘤(约15%患者)者需手术切除,药物(如苯妥英钠)或感染引发者需停药及抗感染。自身免疫病(如SLE)需联合免疫抑制剂控制原发病,合并肿瘤者需多学科协作评估治疗耐受性。
特殊人群管理
儿童优先rhEPO联合低剂量免疫抑制,避免长期输血致铁过载;孕妇禁用环孢素,rhEPO相对安全,需监测胎儿发育;老年患者调整药物方案,定期复查肝肾功能,避免药物蓄积。



