蚕豆病(G6PD缺乏症)对身体存在危害,主要因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏,接触蚕豆或特定药物后易引发急性溶血性贫血,严重时可损伤多器官并危及生命。
蚕豆病的本质与发病机制
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传性疾病,男性发病率显著高于女性。G6PD缺乏使红细胞抗氧化能力下降,蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷、蚕豆苷等物质会诱发氧化应激,导致红细胞膜破裂、血红蛋白释放,引发溶血。
急性溶血发作的危害
急性溶血时,患者迅速出现皮肤巩膜黄染、酱油色尿、血红蛋白尿,伴头晕乏力、恶心呕吐;严重时大量血红蛋白阻塞肾小管,可致急性肾衰竭,甚至休克、弥散性血管内凝血(DIC)。
慢性病程的潜在影响
反复溶血可导致慢性贫血,表现为面色苍白、活动耐力下降;脾脏因持续清除异常红细胞而肿大,增加感染风险;长期高胆红素血症可能引发儿童听力/智力障碍或成人胆结石。
特殊人群的风险特点
新生儿期发病者易发生核黄疸,表现为嗜睡、抽搐;孕妇若急性溶血,可能因缺氧增加早产/死胎风险;老年患者器官功能衰退,溶血后多器官衰竭概率更高,死亡率相对升高。
预防与管理建议
预防需严格避免诱因:禁食生熟蚕豆及蚕豆制品,禁用伯氨喹、奎宁、磺胺类、呋喃唑酮等药物;日常用药前主动告知病史,携带G6PD缺乏症警示卡;急性发作时需尽快就医,通过输血、补液纠正贫血及保护肾功能。



