再生障碍性贫血是啥病

再生障碍性贫血是啥病？

再生障碍性贫血（AA）是因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的骨髓衰竭性疾病，核心表现为贫血、出血与感染。

一、疾病本质与分类

AA分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。重型起病急、进展快，非重型病程长、症状轻。核心机制是骨髓造血干细胞及微环境受损，造血细胞生成能力显著下降，导致外周血全血细胞减少。

二、病因与诱因

获得性AA常见诱因：药物（氯霉素、化疗药）、化学毒物（苯）、辐射及肝炎病毒感染；先天性AA（如范可尼贫血）与遗传相关。长期接触有害物质者、免疫力低下者风险更高。

三、临床症状表现

因全血细胞减少，典型症状为：

贫血：乏力、头晕、心悸（血红蛋白降低）；

出血：皮肤瘀斑、牙龈出血，严重时内脏出血；

感染：发热（呼吸道、消化道感染为主），粒细胞缺乏时感染更重。

四、诊断方法

诊断依据：全血细胞减少（血常规三系降低）、骨髓穿刺显示造血组织减少（脂肪化＞50%）及骨髓活检。需排除白血病、骨髓增生异常综合征等其他全血细胞减少疾病。

五、治疗与管理

治疗原则：

支持治疗：输血（纠正贫血）、抗感染（粒细胞缺乏时需广谱抗生素）；

免疫抑制：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素（CsA）；

促造血：雄激素（如司坦唑醇）；

根治手段：异基因造血干细胞移植（适用于重型AA）。

老年、合并感染患者需个体化调整方案，预防出血与感染是关键。