免疫性血小板减少症(ITP)是一种因免疫系统异常激活,错误攻击自身血小板,导致外周血血小板计数降低的自身免疫性出血性疾病。
病因与分类
ITP分原发性(无明确诱因,约占80%)和继发性(如病毒感染、自身免疫病、药物等继发因素)。核心机制为机体产生抗血小板抗体,使血小板破坏增加、骨髓生成受抑,巨核细胞代偿性增生但血小板寿命缩短(正常8-12天,ITP患者仅1-3天)。
临床表现
典型症状为皮肤黏膜出血(瘀点、瘀斑、牙龈/鼻出血)、女性月经过多,严重时可致消化道/颅内出血(罕见但致命)。急性型多见于儿童,常伴病毒感染前驱症状;慢性型多见于成人,病程长、症状轻但易反复,血小板计数多<50×10/L。
诊断要点
需结合病史、血小板计数(<100×10/L)、骨髓象(巨核细胞成熟障碍)及排除继发性因素(如再生障碍性贫血、白血病)。自身抗体检测(PAIgG阳性)可辅助诊断,急性型多无明显抗体,慢性型常阳性。
治疗原则
目标为提升血小板计数、预防出血。一线首选糖皮质激素(如泼尼松),可快速抑制抗体生成;二线药物包括促血小板生成剂(艾曲泊帕、罗米司亭)、免疫抑制剂(环孢素等);药物无效或依赖者可考虑脾切除。
特殊人群注意事项
儿童:急性ITP多自限,以支持治疗+激素为主,避免过度治疗;
老年患者:需权衡出血风险与药物副作用(如感染、骨质疏松),慎用阿司匹林等抗血小板药;
妊娠期女性:首选小剂量激素,避免免疫抑制剂,分娩前需预防性输注血小板;
长期激素使用者:需补充钙剂、维生素D,监测血压及感染征象。



