蚕豆病(G6PD缺乏症)患者食用蚕豆或接触相关诱因后,可能引发急性溶血性贫血,严重时可导致多器官损伤甚至危及生命。
一、急性溶血性贫血
蚕豆中蚕豆嘧啶核苷等物质会诱发红细胞膜氧化应激,G6PD缺乏使红细胞内抗氧化物质(如GSH)不足,红细胞大量破裂(溶血),表现为头晕、乏力、面色苍白,尿液呈茶色或酱油色(血红蛋白尿),严重时红细胞计数骤降,需紧急输血。
二、多器官功能损害
溶血释放的血红蛋白堵塞肾小管,可致急性肾损伤(少尿、无尿);胆红素升高引发皮肤/眼白发黄(黄疸),肝脏代谢负担加重;长期溶血还可能诱发心功能异常(心律失常、低血压),多器官衰竭风险随病程延长显著增加。
三、新生儿及婴幼儿特殊风险
新生儿期易因母乳/母体间接接触蚕豆蛋白诱发溶血,若胆红素持续升高(超过20mg/dL),可能进展为核黄疸,遗留智力障碍、听力丧失等后遗症;婴幼儿感染(如肺炎、败血症)或接种疫苗后,也可能突发溶血,需密切监测血常规及尿色。
四、广泛诱因与急性发作
除蚕豆外,病毒感染(如流感)、药物(阿司匹林、伯氨喹)、樟脑丸、某些染料等均可能诱发溶血。部分患者无明确蚕豆接触史,仅因感染或药物即可急性发病,需警惕“隐性诱因”。
五、慢性溶血与生活质量影响
反复溶血导致红细胞寿命缩短(正常120天,患者仅7-10天),慢性贫血使儿童生长发育迟缓、成人活动耐力下降;长期胆红素升高易形成胆结石,合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症肾病者,肾功能损害不可逆。
特殊人群注意:孕妇(需排查胎儿溶血风险)、老年人(基础病多,恢复能力差)、合并糖尿病/肾病者,症状更重,需提前规避诱因,随身携带急救卡。预防核心:避免接触蚕豆及相关制品,就医时主动告知病史。



