慢性白血病:定义与核心要点
慢性白血病是一类起病隐匿、病程进展缓慢的造血系统恶性肿瘤,主要包括慢性髓系白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)两大类型,以骨髓及外周血中异常造血细胞持续累积为特征。
定义与分类
慢性白血病为造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,CML占成人慢性白血病70%-80%,由9号与22号染色体易位形成“费城染色体”(BCR-ABL融合基因)驱动;CLL占20%-30%,以单克隆B淋巴细胞异常增殖为主,多见于中老年人群。
病因与发病机制
CML核心为BCR-ABL融合基因激活酪氨酸激酶通路,导致髓系细胞过度增殖;CLL与TP53、IGHV等基因突变及微环境免疫异常相关,病毒感染、化学物质暴露(如苯)可能增加风险,但非直接诱因。
临床表现特点
慢性期:CML多无症状,仅表现为乏力、脾脏肿大(左上腹包块);CLL可伴免疫性并发症(如自身免疫性溶血性贫血)。进展期(CML加速期/急变期、CLL Richter转化)出现出血、感染、体重骤降、肝脾淋巴结肿大。
诊断标准
需结合血常规(白细胞升高、血涂片异常)、骨髓穿刺(髓系/淋系细胞增生)及基因检测:CML需BCR-ABL融合基因阳性;CLL需外周血淋巴细胞≥5×10/L持续3个月,免疫表型CD5+/CD19+。
治疗与管理原则
CML首选酪氨酸激酶抑制剂(TKI,如伊马替尼、尼罗替尼),需长期规范服药;CLL低危者观察随访,高危用苯丁酸氮芥、利妥昔单抗或BTK抑制剂(如伊布替尼)。特殊人群需个体化调整:老年患者优先口服TKI;孕妇暂缓治疗,哺乳期停药;合并糖尿病/高血压者同步控制基础病。
(注:内容基于《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类(2022)》及NCCN临床指南,具体诊疗需由血液科医师制定方案。)



