血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的自身免疫性急症，核心机制为血管性血友病因子（vWF）裂解酶ADAMTS13缺乏或功能异常，导致血小板异常聚集形成微血管血栓，伴血小板减少和多器官损伤，需紧急干预。
一、核心病因与发病机制
TTP分特发性与继发性：特发性TTP多因ADAMTS13活性<5%（诊断金标准），致vWF多聚体异常聚集；继发性TTP与感染（如EB病毒）、肿瘤、药物（化疗药）或自身免疫病相关，需结合原发病排查。
二、典型临床表现
症状以“五联征”为核心：①血小板减少出血（皮肤瘀斑、牙龈渗血）；②微血管病性溶血（血红蛋白尿、黄疸、LDH显著升高）；③神经系统症状（头痛、意识障碍、抽搐）；④发热（不明原因）；⑤肾脏受累（少尿、蛋白尿、肾功能不全）。
三、诊断关键指标
需结合：①临床表现（出血+溶血+神经症状）；②实验室指标：血小板<10×10/L（急性期）、破碎红细胞、ADAMTS13活性<5%；③排除HUS（HUS以儿童多见，伴肾功能衰竭为主）。
四、一线治疗方案
血浆置换（PE）：每日或隔日置换，快速清除异常vWF及致病因子，为首选方案；
糖皮质激素：泼尼松等联合PE，适用于轻症或PE后维持治疗；
免疫抑制剂：环孢素、利妥昔单抗用于难治性病例，需长期随访；
避免自行停药：TTP复发率高，需规范完成疗程。
五、特殊人群注意事项
儿童：优先排查感染（如EB病毒），PE后需预防出血；
老年人：合并高血压/糖尿病者，监测心肾功能，调整PE频率；
妊娠期：PE为首选，禁用阿司匹林等抗血小板药，避免早产；
合并HIV/肿瘤：需协同抗病毒/抗肿瘤治疗，避免PE加重原发病。
提示：TTP进展快，早期识别（皮肤瘀斑+头痛+溶血）是关键，确诊后24小时内启动PE可显著改善预后。
