结内边缘区B细胞淋巴瘤是B细胞非霍奇金淋巴瘤的惰性亚型，主要起源于淋巴结内边缘区B细胞，常见于中老年人群，临床表现以无痛性淋巴结肿大为主，治疗需结合分期及风险分层制定个体化方案。
一、疾病定义与分类：根据WHO分类，结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）是原发于淋巴结内的边缘区B细胞增殖性疾病，占结内非霍奇金淋巴瘤的10%-15%。其病理特征为肿瘤细胞呈结节状或弥漫性分布于淋巴窦及滤泡间区，免疫表型以CD20+、CD79a+、CD5-、CD10-为典型特征，与套细胞淋巴瘤（cyclin D1+）、滤泡性淋巴瘤（CD10+）可区分。
二、诊断关键指标：病理诊断是金标准，需通过淋巴结活检明确肿瘤细胞形态（小淋巴细胞、单核样B细胞、浆细胞样分化）及免疫表型。影像学检查（CT/MRI）评估淋巴结受累范围（纵隔、腹膜后等区域），正电子发射断层扫描（PET-CT）可辅助判断代谢活性。基因检测方面，约30%患者存在IGHV基因突变，del(17p)、TP53突变提示预后不良。
三、治疗原则：早期（I-II期）患者可选择局部放疗（如受累野放疗）或手术切除，部分低风险患者可观察随访。晚期（III-IV期）或高增殖指数患者采用利妥昔单抗联合化疗方案（如R-CHOP、R-CVP）。对于del(17p)或TP53突变者，可考虑新型靶向药物（如BTK抑制剂）或临床试验。
四、特殊人群管理：中老年患者需注意化疗耐受性，避免骨髓抑制风险，优先选择剂量调整方案；儿童罕见，仅在危及生命时考虑低强度化疗，禁用烷化剂；女性患者若合并自身免疫性疾病（如干燥综合征），需监测免疫指标变化；HIV感染者因免疫激活可能增加发病风险，需定期筛查。
五、预后与监测：5年生存率约70%-80%，惰性病程患者中位无进展生存期可达10年以上。治疗后需每3-6个月复查血常规、乳酸脱氢酶及全身影像学，出现症状加重（如发热、体重下降）时需警惕转化风险（向侵袭性淋巴瘤转化）。
