急性M3白血病(急性早幼粒细胞白血病,AML-M3)是一种以骨髓异常早幼粒细胞大量增殖、染色体t(15;17)易位及PML-RARα融合基因为特征的急性髓系白血病亚型,临床以出血倾向和高弥散性血管内凝血(DIC)风险为突出表现,经规范治疗预后良好。
一、定义与分类
急性M3白血病属于急性髓系白血病(AML)的M3型(WHO分类为“急性早幼粒细胞白血病,伴t(15;17)(q22;q12)”),因骨髓中早幼粒细胞比例显著升高(≥20%)且形态异常(如Auer小体、胞浆颗粒异常)得名。
二、病因与发病机制
病因尚未明确,核心特征为15号染色体(PML基因)与17号染色体(RARα基因)发生t(15;17)易位,形成PML-RARα融合基因。该基因产物抑制早幼粒细胞分化成熟,导致细胞阻滞于幼稚阶段,骨髓中异常早幼粒细胞大量堆积,抑制正常造血功能。
三、临床表现
典型症状包括:①出血倾向(皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重时颅内/消化道出血);②感染发热(粒细胞缺乏导致免疫力低下);③贫血(面色苍白、乏力)。约30%-50%患者因异常早幼粒细胞释放促凝物质引发DIC,表现为严重出血或血栓,需紧急处理。
四、诊断与治疗
诊断:骨髓涂片见异常早幼粒细胞(≥20%),结合免疫分型(CD33+/CD13+)、染色体检测(t(15;17)或分子检测(PML-RARα融合基因)确诊。
治疗:诱导缓解首选全反式维甲酸(ATRA)联合砷剂(如三氧化二砷),CR率超90%;巩固治疗采用化疗(如蒽环类药物)或砷剂维持。合并DIC者需先输注新鲜血浆、冷沉淀纠正凝血异常。老年或肝肾功能不全患者需个体化调整剂量。
五、预后与注意事项
现代治疗下,急性M3白血病五年无病生存率达80%-90%,多数患者可长期存活。治疗后需定期监测微小残留病(MRD)以降低复发风险。特殊人群(孕妇、合并严重感染或肝肾功能不全者)需严格评估用药安全性,治疗期间避免剧烈活动,密切监测凝血功能及出血倾向。



