慢性淋巴细胞性白血病概述
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是一种以成熟B淋巴细胞克隆性增殖为核心特征的惰性血液系统恶性肿瘤,多见于中老年人群,临床以疾病进展缓慢、免疫功能异常及淋巴结/肝脾肿大为主要表现。
一、疾病定义与分期
CLL中95%为B细胞源性,T细胞型罕见。临床常用Rai分期(5期)和Binet分期(A/B/C期)评估疾病进展,前者基于血液、骨髓及淋巴结受累情况,后者分A(无症状)、B(贫血/血小板减少)、C(严重贫血/血小板减少)三阶段,指导治疗决策。
二、流行病学特征
中位发病年龄70岁,男性发病率约为女性1.5倍,欧美地区发病率(5-10/10万)显著高于亚洲,随年龄增长呈指数级上升。低危患者(早期无症状)占比约30%,病程较长,中位生存期可达10年以上。
三、典型临床表现
早期多无症状,随疾病进展出现:
全身症状:乏力、体重减轻(>10%)、盗汗;
器官受累:无痛性淋巴结肿大(颈部/腋窝/腹股沟为主)、肝脾肿大;
并发症:晚期出现贫血、血小板减少、免疫缺陷(易感染)、高黏滞综合征(头晕/视力模糊)。
四、诊断标准与评估
血液学指标:外周血淋巴细胞持续>5×10/L(持续≥3个月),血涂片可见成熟淋巴细胞;
骨髓特征:骨髓活检显示淋巴细胞浸润(≥30%),伴骨髓造血功能抑制;
免疫表型:CD5、CD19、CD23、CD43等B细胞标志物阳性,CD10排除滤泡性淋巴瘤。
高危基因:17p缺失(预后极差)、11q缺失(对氟达拉滨耐药)为常见不良预后因素。
五、治疗原则与特殊人群注意事项
低风险患者:无症状者定期随访(每3-6个月监测血常规、肝肾功能);
高风险/进展期:一线治疗可选苯丁酸氮芥、氟达拉滨、利妥昔单抗等,年轻高危患者可考虑BTK抑制剂(伊布替尼)或造血干细胞移植;
特殊人群:老年患者(≥70岁)需减量调整药物,合并肾功能不全者避免嘌呤类药物;孕妇及哺乳期女性优先保障母婴安全,儿童罕见病例需多学科协作。



