淋巴性白血病L1即急性淋巴细胞白血病L1型，是FAB形态学分型中原始淋巴细胞为主的亚型，多见于儿童，其核心特征为骨髓中原始淋巴细胞占比≥90%，胞体直径≤12μm，核质比例高，核形规则，核仁不明显或仅有1个。
1. 疾病分型与病理特征：L1型属于急性淋巴细胞白血病（ALL）的典型亚型，与L2型（胞体较大、核仁明显）、L3型（Burkitt淋巴瘤样，有明显核仁）存在形态学差异。WHO标准中，L1型原始淋巴细胞形态单一，胞质少，核染色质较粗，核仁数量≤1个，免疫表型多为B系抗原（如CD10+、CD19+）或T系抗原（如CD2+、CD7+）表达，染色体核型常无复杂异常。
2. 诊断关键指标：骨髓穿刺是确诊金标准，需满足原始淋巴细胞比例≥25%（WHO标准），伴免疫表型异常（如B-ALL常见CD10+CD19+CD22+），染色体核型分析可发现t(12；21)（ETV6-RUNX1融合基因）等预后良好型异常。血常规常表现为白细胞升高（可达100×10/L以上）或降低，伴正细胞正色素性贫血、血小板减少，外周血可见少量原始淋巴细胞。
3. 治疗核心原则：以多药联合化疗为主，诱导缓解方案常用长春新碱+泼尼松+蒽环类药物（如柔红霉素），巩固治疗需强化疗（如大剂量甲氨蝶呤），维持治疗周期通常2~3年。高危或复发患者需考虑造血干细胞移植，治疗中需定期监测血常规、肝肾功能及微小残留病（MRD），根据疗效调整方案。
4. 特殊人群管理：儿童患者需遵循儿科安全原则，避免长春新碱等药物导致的周围神经病变，化疗剂量按体表面积计算；老年患者需评估心、肝、肾功能，优先选择低强度方案；孕妇需多学科协作，妊娠早期终止妊娠风险高，中晚期可在密切监测下接受化疗，优先选用对胎儿影响小的药物（如甲氨蝶呤致畸风险需评估）。
5. 预后影响因素：儿童患者5年无病生存率可达70%~80%，成人仅30%~40%；染色体核型异常（如t(9；22）、MRD持续阳性提示预后差；合并中枢神经系统白血病（CNSL）需鞘内注射化疗；感染（肺炎、败血症）及出血（血小板＜20×10/L）是治疗关键并发症，需及时干预。
长期管理中，需重视心理支持，定期复查微小残留病，避免免疫抑制剂滥用，低龄儿童需加强营养与感染预防，老年患者需关注药物蓄积毒性。
