溶血性黄疸的治疗需以去除病因为核心,结合对症治疗与支持治疗,特殊人群需个体化护理。
1. 病因治疗:溶血性黄疸的根本治疗在于消除导致红细胞破坏的病因。不同病因处理方式不同。自身免疫性溶血性贫血患者通常采用糖皮质激素治疗,部分患者需联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。遗传性球形红细胞增多症患者若症状严重(如反复溶血、贫血),可考虑脾切除手术。G6PD缺乏症患者需严格避免诱发因素,如蚕豆、伯氨喹类药物,同时注意预防感染和脱水。输血相关溶血性黄疸需立即停止不当输血,并根据血型匹配重新输注红细胞。感染诱发的溶血性黄疸需针对病原体进行抗感染治疗,如疟疾需抗疟药物。
2. 对症治疗:降低血液中未结合胆红素水平是预防胆红素脑病的关键。光疗是新生儿溶血性黄疸的一线治疗手段,通过蓝光(460nm左右)照射使未结合胆红素转化为水溶性异构体,经尿液或胆汁排出。蓝光照射时需保护患儿眼睛和会阴部,避免低体温,每4小时监测胆红素变化。严重高胆红素血症(如新生儿胆红素水平超过342μmol/L)或胆红素脑病高危患儿需实施换血疗法,置换量通常为2倍血容量,可快速降低胆红素至安全范围。药物辅助治疗包括输注白蛋白(增加胆红素结合能力)、丙种球蛋白(抑制溶血,适用于自身免疫性溶血),但需严格遵医嘱使用。
3. 支持治疗:保证营养与水分摄入是基础。新生儿需尽早开奶或鼻饲喂养,促进胎便排出(胎便含大量胆红素),每日奶量应达150-200ml/kg,不足时需静脉补液(如5%葡萄糖液),维持尿量>2ml/kg/h,促进胆红素排泄。同时需避免使用肝毒性药物(如某些抗生素、解热镇痛药),定期监测肝功能。
4. 特殊人群护理:新生儿:早产儿和低体重儿因血脑屏障发育不完善,胆红素脑病风险更高,需更早启动光疗(如出生24小时内监测),光疗期间维持体温36.5-37.5℃,避免低体温导致的代谢性酸中毒加重溶血。儿童:蚕豆病患儿需避免食用蚕豆及相关制品,家长应携带“G6PD缺乏症”诊断卡,就医时主动告知医生用药史。成人:自身免疫性溶血性贫血患者需定期复查血常规、网织红细胞计数,溶血控制不佳时及时调整激素剂量。老年患者:合并肾功能不全者需避免使用肾毒性药物,换血时注意控制速度与总量,预防容量负荷过重。
5. 预防复发与长期管理:慢性溶血性疾病(如遗传性球形红细胞增多症)患者需长期随访,每3-6个月检测血常规、胆红素水平,避免过度劳累、感染(如流感疫苗接种)。日常生活中注意防晒、避免脱水(出汗多或发热时及时补水),外出携带急救药品(如抗过敏药,应对急性溶血发作)。



