T细胞淋巴瘤是一类起源于T淋巴细胞或自然杀伤细胞的恶性血液肿瘤,包含外周T细胞淋巴瘤(PTCL)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)、鼻型NK/T细胞淋巴瘤等亚型,其诊断依赖病理特征与免疫表型分析,治疗以化疗联合靶向/免疫治疗为主,特殊人群需个体化管理。
1. 主要病理亚型与临床特征:外周T细胞淋巴瘤(PTCL)占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%,常见症状为淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降,部分伴皮肤浸润或肝脾肿大;成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)与人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)感染相关,表现为皮肤浸润、高钙血症、多器官受累;鼻型NK/T细胞淋巴瘤多累及鼻腔及上呼吸道,EB病毒感染率高,易出现溃疡、出血及黏膜破坏。
2. 诊断关键指标:病理诊断为金标准,需通过免疫组化明确T细胞表型(CD3+、TCR基因重排阳性),结合病理亚型分类(WHO分类标准);影像学检查中,PET-CT可评估全身代谢活性病灶,CT/MRI用于明确淋巴结、骨髓、内脏受累情况;实验室检查需关注乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白等肿瘤标志物,骨髓穿刺+活检可排除骨髓侵犯。
3. 治疗策略:一线治疗以化疗方案为主,如CHOP±方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松±利妥昔单抗)或剂量调整的BEACOPP方案;靶向治疗药物包括CD30单抗(本妥昔单抗)、PD-1抑制剂(如纳武利尤单抗)等,适用于特定靶点阳性患者;免疫治疗手段如IL-2、CAR-T细胞治疗在部分难治性病例中显示疗效;造血干细胞移植(自体或异体)用于一线治疗后完全缓解的高危患者。
4. 特殊人群管理:儿童患者需严格评估生长发育状态,优先选择低毒性化疗方案,避免使用影响性腺发育的药物,必要时暂停化疗以保护生育功能;老年患者需全面评估心、肝、肾等器官功能,采用剂量调整方案,预防化疗相关并发症;孕妇需综合权衡胎儿风险,建议终止妊娠后启动治疗,哺乳期患者需停止哺乳并选择对婴儿无影响的药物;合并糖尿病、高血压等基础疾病者,需同步控制基础病指标,调整化疗药物剂量以降低心血管、代谢风险。
5. 预后与长期管理:影响预后的主要因素包括Ann Arbor分期(Ⅰ~Ⅳ期)、病理亚型(如ALK+间变性大细胞淋巴瘤预后相对较好,PTCL-NOS预后较差)、治疗反应(完全缓解率>70%可显著延长生存期);治疗后前2年每3~6个月复查PET-CT、血常规、乳酸脱氢酶等,第3~5年每6个月复查,5年后每年随访;需注意心理干预,缓解患者焦虑情绪,鼓励健康饮食(高蛋白、高维生素)与适度运动(如散步),避免感染风险。



