霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，病理特征为存在里-施细胞（R-S细胞）异常增殖，分经典型（占95%）和结节性淋巴细胞为主型两大类。青少年（15-35岁）和青年男性发病率较高，男性患病风险约为女性1.5倍，与免疫调节差异、遗传易感性相关。
一、疾病定义与病理特征
1. 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：以混合性炎症细胞背景中出现诊断性R-S细胞为特征，常见亚型包括淋巴细胞丰富型、混合细胞型、结节硬化型等，其中混合细胞型最常见，与EB病毒感染关联密切。
2. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：以CD20+淋巴细胞性结节结构为主，R-S细胞变异型（LP细胞）占比高，预后相对较好，仅占5%。
二、诊断关键指标
1. 病理诊断：淋巴结活检发现R-S细胞为金标准，免疫组化CD30、CD15阳性支持经典型，CD20+、CD45+支持NLPHL。
2. 影像学分期：采用PET-CT评估全身代谢活性，明确受累部位（淋巴结、骨髓、脾脏、胃肠道等），国际预后评分（IPS）分低、中、高风险，指导治疗强度。
3. 血液学监测：乳酸脱氢酶（LDH）升高提示疾病活跃，β2微球蛋白水平与肿瘤负荷正相关，需定期复查。
三、主要治疗方案
1. 早期低危（I-II期、无B症状）：ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）联合受累野放疗，疗程6-8周期，放疗剂量20-30Gy，降低长期心肺毒性。
2. 晚期高危（III-IV期、LDH升高）：BEACOPP方案（博来霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春碱、丙卡巴肼、泼尼松），总疗程8周期，部分患者需自体造血干细胞移植（ASCT）。
3. 耐药或进展：采用PD-1抑制剂（如纳武利尤单抗）联合化疗，客观缓解率可达60%以上，需基因检测筛选获益人群。
四、特殊人群管理
1. 儿童患者：优先选择对性腺影响小的方案（如长春碱类），避免烷化剂（如环磷酰胺）长期使用，10岁以下患者需预防性保护脊髓功能，采用分次放疗。
2. 老年患者（≥65岁）：合并高血压、糖尿病者需调整化疗剂量，博来霉素累积剂量≤400mg，监测肺功能（DLCO≥60%预计值），必要时改用BR方案（苯达莫司汀+利妥昔单抗）。
3. 孕妇：确诊后20周前终止妊娠，优先单药化疗（如甲氨蝶呤），20周后根据病情采用姑息放疗（剂量≤50cGy），避免使用蒽环类药物。
五、长期健康管理
治疗后患者需每年复查胸部CT、腹部超声及肿瘤标志物，避免接触有机溶剂及染发剂等化学物，长期吸烟者建议戒烟，避免免疫抑制剂使用（如器官移植后患者需加强监测）。
