弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤亚型,占非霍奇金淋巴瘤病例的30%~40%,好发于中老年人群,中位发病年龄60~70岁,男性发病率略高于女性。疾病诊断需结合病理活检、免疫组化及影像学评估,治疗以免疫化疗为主,预后受国际预后评分等因素影响,特殊人群需个体化管理。
一、疾病定义与流行病学特征。弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是B细胞源性侵袭性淋巴瘤,病理表现为大B淋巴细胞弥漫性增生,免疫表型常表达CD20,部分病例存在EB病毒感染。流行病学显示,DLBCL在60~70岁人群中发病率最高,男性年发病率(5.8/10万)高于女性(4.2/10万),在HIV感染者、器官移植受者、自身免疫性疾病患者中风险显著升高。
二、诊断关键指标。病理活检为诊断金标准,免疫组化检测需明确CD20(+)、CD30(-或弱+)、Ki-67指数(通常>40%)等特征。临床分期采用Ann Arbor分期,根据受累淋巴结区域(Ⅰ~Ⅳ期)及结外病变(胃肠道、骨髓、中枢神经系统等)分级。影像学检查推荐PET-CT评估全身代谢活性,骨髓穿刺活检排除骨髓浸润,血液学检查(LDH、β2微球蛋白)辅助判断肿瘤负荷。
三、主要治疗方案。一线标准方案为R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松),完全缓解率60%~80%,中位无进展生存期24~30个月。高危患者(如IPI评分≥3分)可采用R-ICE或R-GDP方案,一线治疗失败后可考虑自体造血干细胞移植。老年患者(≥65岁)需评估心脏毒性,避免高剂量蒽环类药物;年轻高危患者可选择异基因造血干细胞移植。
四、预后相关因素。国际预后评分(IPI)含5项指标:年龄≥60岁、LDH>正常上限、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期、结外病变≥2处、ECOG评分≥2分,总分0~5分,对应5年生存率分别为85%~90%(0~1分)、65%~75%(2分)、45%~55%(3分)、30%~40%(4~5分)。Ki-67>40%、MYC/BCL2双表达(双打击淋巴瘤)或三表达(双打击+BCL6)患者预后显著恶化。
五、特殊人群注意事项。老年患者(≥65岁)优先选择R-CHOP±减量方案,避免蒽环类药物心脏毒性,同步监测左心室射血分数。儿童患者(<18岁)采用儿童淋巴瘤方案(如COG LSA2-L2),避免长春新碱、泼尼松长期使用对生长发育的影响。免疫功能低下患者(如HIV感染者)暂缓活疫苗接种,化疗期间预防性使用复方新诺明,控制病毒载量至<50拷贝/mL。孕妇患者延迟治疗至产后,必要时局部放疗控制症状,避免化疗药物致畸风险。



