霍奇金淋巴瘤是一种B细胞源性的淋巴系统恶性肿瘤，其核心病理特征为里-施细胞（RS细胞）异常增殖，临床以无痛性淋巴结肿大、周期性发热、盗汗及体重下降等为典型表现，好发于15-35岁青年及55岁以上老年人群，治疗以化疗联合放疗为主，早期患者5年生存率可达80%以上。
一、病理特征与分类
1. 典型病理改变：病变淋巴结中可见体积较大的多核巨细胞样RS细胞，免疫表型呈CD30+、CD15+，常伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润，形成混合性炎症背景或胶原纤维化区域，坏死区罕见。
2. 分型差异：WHO（2021）分类中，经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）占比95%，以RS细胞广泛增殖为特征；结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）占比5%，RS细胞罕见，预后更优。
二、流行病学特点
1. 年龄分布：呈现双高峰，15-35岁为第一个发病高峰（青年型），55岁以上为第二个高峰（老年型），后者与慢性炎症刺激或免疫衰老相关。
2. 性别与地域：女性发病率略高于男性（男女比1.1：1），发达国家发病率（4-5/10万）显著高于发展中国家（1-2/10万），EB病毒感染、免疫抑制状态是重要危险因素。
三、诊断与评估体系
1. 临床筛查：无痛性颈部/纵隔淋巴结肿大伴周期性发热（＞38℃）、6个月内体重下降＞10%、盗汗等B症状，部分患者有饮酒后淋巴结疼痛或皮肤瘙痒。
2. 关键检查：病理活检（淋巴结切除或穿刺）为确诊金标准，免疫组化显示CD30+、CD15+；影像学（CT/PET-CT）评估全身淋巴结及骨髓受累范围，骨髓穿刺活检排除骨髓侵犯。
四、治疗原则
1. 早期治疗：Ⅰ-Ⅱ期患者采用ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）化疗2-4周期后，联合受累野放疗（剂量20-36Gy），5年无病生存率＞90%。
2. 晚期治疗：Ⅲ-Ⅳ期患者以化疗为主，可选用BEACOPP方案或Stanford V方案，高危患者考虑大剂量化疗后自体造血干细胞移植，年轻患者长期预后良好。
五、特殊人群管理
1. 儿童患者：需在儿童肿瘤中心多学科协作，避免蒽环类药物累积心脏毒性，放疗剂量控制在500cGy/周以下以保护骨骼发育，治疗后每2年监测生长激素水平。
2. 老年患者：治疗前评估心功能（左室射血分数＞50%）、肺功能（FEV1＞70%），优先选择剂量调整方案（如降低博来霉素剂量至10mg/m2），避免过度治疗。
3. 女性生育保护：化疗前冷冻卵子，接受放疗者建议卵巢移位保护（需外科固定卵巢于盆腔外），放疗剂量＞20Gy时需提前与生殖科协商辅助生育方案。
4. HIV合并感染者：治疗前需优化抗病毒治疗（CD4+T细胞＞200/μL），避免博来霉素与蛋白酶抑制剂联用导致肺毒性叠加，优先选择无交叉毒性的化疗方案。
