慢粒白血病加速期的主要表现

来源:民福康

慢粒白血病加速期(AP)的主要表现包括血液学指标异常、脾脏及全身症状进展、分子遗传学异常、治疗耐药性增强及特殊人群的临床表现差异,具体可通过以下特征识别。

一、血液学指标显著异常

1. 原始细胞比例升高:外周血原始粒细胞占10%~29%(慢性期<10%),骨髓原始粒细胞占10%~19%(慢性期<10%),提示白血病细胞增殖失控加重;

2. 血小板与白细胞异常波动:血小板计数常出现持续性降低(<100×10/L)或显著升高(>1000×10/L),伴血红蛋白较前下降>20g/L,提示造血功能紊乱;

3. 髓外造血表现:外周血出现幼稚粒细胞或幼稚红细胞,骨髓涂片可见巨核细胞增生或发育异常,提示髓外造血需求增加。

二、脾脏及全身症状进展

1. 脾脏肿大加重:肋下肿大超过10cm或出现脾区持续性疼痛,部分患者可触及脾梗死(质地变硬、压痛明显),肝大(肋下>3cm)伴随肝功能异常(ALT/AST升高);

2. 全身症状恶化:体重在6个月内下降>10%,不明原因发热(>38.5℃持续>1周)、夜间盗汗(>1次/周)及骨骼疼痛(胸骨压痛加重),与白血病细胞浸润和代谢亢进相关。

三、染色体及分子遗传学异常进展

1. BCR-ABL激酶区突变:T315I、F317L/V等突变导致一代/二代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)耐药,BCR-ABL转录本水平较慢性期升高≥10倍;

2. 额外染色体异常:+8、-Y、17p-(TP53缺失)、20q-等克隆进化事件,使疾病恶性程度增加,骨髓活检显示原始细胞簇(ALIP)或网状纤维增多。

四、治疗耐药性增强

1. 既往TKI治疗患者出现疗效下降:经伊马替尼等TKI治疗后,BCR-ABL转录本水平未持续下降至不可检测(CCyR)或治疗失败,表现为分子学复发(MR4.5以上);

2. 未治疗患者快速进展:未接受TKI或仅用羟基脲等化疗的患者,1年内从慢性期进展至加速期,原始细胞比例快速升高(>20%)伴BCR-ABL激酶区突变。

五、特殊人群的临床表现差异

1. 老年患者(≥65岁):无显著脾脏肿大但全身症状突出,血小板<50×10/L时需避免抗凝治疗,定期监测D-二聚体预防血栓;

2. 儿童患者(<12岁):罕见加速期,以不明原因贫血(血红蛋白<90g/L)和肝脾肿大为主,骨髓原始细胞比例>20%时优先选择TKI+小剂量泼尼松;

3. 孕妇患者:孕中晚期出现血小板<80×10/L需提前评估分娩时机,产后48小时内预防性输注血小板以降低出血风险。

特殊人群温馨提示:①老年患者避免使用阿司匹林等抗血小板药物,血小板<80×10/L时减少活动量;②儿童患者需在儿科肿瘤专家指导下选择TKI剂量,避免低剂量TKI导致的耐药风险;③孕妇患者治疗需平衡胎儿安全,优先选择哺乳期后可安全代谢的TKI(如尼洛替尼)。

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白血病
白血病是由于白血病细胞异常增殖引起的血液系统恶性肿瘤,临床上将白血病根据白血病细胞分化情况分为急性白血病、慢性白血病,其中急性白血病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病,慢性白血病包括慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等类型。
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毛细胞白血病是什么?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
毛细胞白血病是一种相对少见的慢性B淋巴细胞增生性疾病。称为毛细胞主要与白血病细胞形态有关,由于白血病细胞胞质呈明显凸起,呈毛状,所以称为毛细胞白血病。其毛细胞主要浸润脾脏和骨髓,临床上主要以脾脏肿大,外周血细胞减少,外周血和骨髓当中大量的毛细胞浸润为主要的表现。治疗的方法主要有脾脏切除,化疗,干细胞
单腿疼是白血病吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
单腿疼有可能是白血病引起的,但是并不绝对。当患者发生白血病的时候,体内就会增殖大量克隆性的白血病细胞,骨髓腔的压力随之增大,患者可出现单腿疼痛的现象;其次人体内缺乏钙物质以及微量元素,也可引起单腿的疼痛,患者需要及时补充钙质,可以多吃些新鲜的水果和蔬菜,晚上使用热水泡脚,从而促进血液的循环,减轻疼痛
婴幼儿白血病初期症状有哪些?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
婴幼儿白血病主要症状就是发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大这些症状,血象里面可以发现优质的粒细胞、白细胞这些情况,一般的话白血病的话,婴幼儿白血病一般还是比较少见的,但是如果说同时出现了发烧、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大这些症状的话,需要及时查一个血象,或者骨髓穿刺查骨髓象,进一步明确诊断。
白血病m5严重呢?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
白血病m5是比较严重的,白血病m5预后是比较差的。出现这种疾病的患者会有关节疼痛、贫血、出血倾向、面色苍白、心慌气短、发热、体重减轻、抽搐、牙龈肿痛、心包积液、双下肢水肿等表现。患者出现白血病的时候要及时进行化疗,对于出血比较严重的患者,还要进行输血治疗。患者这段时间要多休息,不要情绪激动,避免过度
头晕会不会是白血病
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
头晕并不代表一定是白血病所致,这种现象还与高血压、低血糖、贫血、颈椎病以及睡眠不足、营养不良、精神压力较大等因素有关。患者应就诊正规医院进行脑部CT、血常规、骨髓象等检查,排查是否因白血病所致。
白血病化疗一个疗程是几天?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
化疗在白血病的治疗中,发挥着很重要的作用,白血病有慢性白血病和急性白血病,慢性白血病一般是不需要化疗的,急性白血病一般分两个阶段进行化疗,第一阶段是7天一个疗程,第二阶段是28天一个疗程,需要结合患者的病情来制定方案。
白血病发烧与一般发烧区别是什么?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
白血病发烧主要是因为身体内血细胞功能以数值异常所引起的,而普通发烧,主要是因为机体被病毒或细菌侵袭所引起的。前者是频繁发作,一般可以自己恢复的。后者则需要用药治疗,才能恢复。
急性单核细胞白血病M5b怎么办?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
急性单核细胞白血病M5b也是一种常见的白血病类型,其主要的治疗方法就是通过移植来治疗,需要找到配型合适的造血干细胞,不过这种治疗方法比较困难,而且费用也相当的昂贵。其次急性单核细胞白血病M5b也可以进行放疗、化疗或者是靶向治疗。另外白血病患者体内的能量消耗比较严重,因此还要加强营养,多进食高蛋白的食
宝宝频繁发烧是白血病吗?
赵扬 副主任医师
秦皇岛市妇幼保健院 三甲
宝宝频繁发烧不一定是白血病,其可能由于治疗不彻底、用药治疗不当、贫血、细菌感染以及病毒感染等因素引起,应入院进行血常规以及C反应蛋白检查。如果确诊为细菌感染引起,应入院遵医嘱服用抗生素药物以及退烧药物进行治疗。
急性白血病能治吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
急性白血病起病急骤,病情发展速度快。虽然目前没有特效药物能够治愈,但是经过积极的治疗,还是可以延缓病情的发展的。最好的治疗办法是进行骨髓移植治疗,能够获得比较好的治疗效果。
急性白血病患者的生存期高吗
高国荣 副主任医师
临汾市人民医院 三甲
急性白血病是血液系统恶性肿瘤,它的分期和分型不一样的,预后有很大的差别。急性早幼粒细胞白血病通过维A酸和三氧化二砷的治疗预后是非常好的,可以达到愈以后很好的生存期很高。其他类型就是说因为病情进展和病人的病情不一样,往往需要通过骨髓移植才能知道。如果是这些病人不经过治疗的话,自然病生存期只有三个月,但是有些疾病通过骨髓移植、靶向药物的治疗、
白血病都需要做骨髓移植吗
高国荣 副主任医师
临汾市人民医院 三甲
白血病可以分为两类,一类是急性白血病,比如急性白血病中的急性早幼粒细胞白血病M3,可以通过维乙酸和三氧化二砷的规律化疗,达到治愈的效果。不需要做骨髓移植,也可以达到长期生存的目的。另外如果是慢性白血病,比如慢性粒细胞白血病,通过最近几十年的发展,可以通过口服部分靶向药物,比如伊马替尼、达沙替尼等,达到长期的生存。其他类型的白血病可能还需要
血常规能查出白血病
刘清池 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
血常规检查只能对白血病进行初步诊断,并不能诊断为白血病。如果血常规检查发现白细胞显著减低,低于2乘以10的9次方每升,则高度怀疑为白血病。这时还需要做血细胞涂片检查才能明确诊断。如果血常规出现异常,或者出现相关体征,一定要到血液科门诊,找血液科大夫去咨询,进行细胞形态学方面检查。
甲醛闻多久会得白血病
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
甲醛与白血病的发病没有明确的相关性。目前人类白血病的发病机制不清楚,可能的因素包括长期接触苯以及含有苯的有机溶剂或者接受大剂量的X射线、伽马射线照射以及遗传因素。甲醛与白血病的关系目前还不明确,因此甲醛闻多久会得白血病目前还没有答案。
白血病是白细胞高还是低
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
白血病患者的白细胞可以高也可以低或者为正常数值。白血病是来源于骨髓造血细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞在骨髓内大量增殖,绝大部分的白细胞都升高。但是有些是低增生性白血病,类似于再生障碍性贫血或者骨髓增生异常综合征,这类白血病的白细胞计数低。
儿童白血病原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
人类白血病的发病机制还不完全明确,可能与白血病相关的因素有关,包括长期接触苯以及含有苯的有机溶剂、长期大剂量接受X射线、伽马射线等电离辐射。遗传因素在白血病的发病中也发挥作用,同卵双生子如果一方患有白血病,另外一方发生白血病的概率将比正常人明显升高。
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