非霍奇金淋巴瘤(NHL)分型基于WHO淋巴造血组织肿瘤分类标准,以细胞来源、免疫表型、遗传学特征及临床行为为核心,主要分为三大类。
一、B细胞源性非霍奇金淋巴瘤
1. 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):占NHL的30%~40%,是最常见侵袭性亚型,中位生存期较短(2~5年),免疫表型以CD20阳性为主,常见BCL6、BCL2基因重排,临床需结合Ann Arbor分期系统评估侵犯范围。
2. 滤泡性淋巴瘤(FL):占NHL的20%,属惰性类型,生长缓慢,特征性遗传学异常为t(14;18)导致BCL2蛋白过表达,病理可见滤泡样结构伴不同程度纤维化,老年患者多见,病程常达10年以上。
3. 套细胞淋巴瘤(MCL):多见于中老年人,占NHL的6%~8%,免疫表型CD5+/CD20+,伴CCND1基因过表达,临床进展异质性大,部分患者表现为“冒烟型”惰性病程,另有侵袭性亚型需强化治疗。
4. 边缘区淋巴瘤(MZL):分为结外黏膜相关淋巴组织型(MALT型)、脾型及淋巴结型,MALT型与幽门螺杆菌感染相关,如胃MALT淋巴瘤可通过根除治疗获得长期缓解,免疫表型CD20+/CD5-,常见t(11;18)染色体异常。
5. Burkitt淋巴瘤(BL):属高度侵袭性B细胞淋巴瘤,儿童及青少年多见,占儿童NHL的50%,病理可见“星芒状”核分裂象及星空样图像,伴c-MYC基因易位,需紧急化疗以降低中枢神经系统侵犯风险。
二、T细胞和NK细胞源性非霍奇金淋巴瘤
1. 外周T细胞淋巴瘤(PTCL):占NHL的15%~20%,异质性强,常见亚型包括血管免疫母细胞型、间变性大细胞型等,免疫表型以CD3+/CD4+或CD3+/CD8+为主,中位生存期短(<3年),需个体化方案治疗。
2. 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL):与HTLV-1病毒感染相关,高发于日本及加勒比地区,分急性、淋巴瘤期等亚型,免疫表型CD25+/CD3+/CD4+,临床需监测病毒载量及骨髓侵犯。
3. 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):多见于青少年,占儿童T细胞淋巴瘤的30%,病理可见多核巨细胞,免疫表型CD30+,ALK基因阳性者预后较好,需结合PET-CT评估代谢活性。
4. 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL):占原发性皮肤淋巴瘤的70%,蕈样肉芽肿(MF)为最常见亚型,表现为红斑、斑块及肿瘤结节,病理可见亲表皮性淋巴细胞浸润,需通过光疗、生物制剂等非化疗手段控制进展。
三、特殊类型非霍奇金淋巴瘤
1. 淋巴瘤样肉芽肿病:多发生于免疫功能低下者,与EBV感染相关,病理可见多形性淋巴细胞浸润伴坏死,临床表现为肺、皮肤及中枢神经系统受累。
2. 移植后淋巴增殖性疾病(PTLD):器官移植后发生率0.5%~10%,B细胞源性占90%,表现为单克隆增殖,需结合免疫抑制剂调整及利妥昔单抗等靶向治疗。
四、特殊人群的分型特征差异
1. 儿童患者:以B细胞源性淋巴瘤为主,Burkitt淋巴瘤占比超50%,需避免使用骨髓抑制性药物导致的生长发育影响,优先采用甲氨蝶呤鞘内注射预防中枢侵犯。
2. 老年患者:DLBCL、MCL占比增加,合并症(如高血压、糖尿病)需纳入治疗考量,可采用R-CHOP方案基础上优化剂量调整。
3. 免疫缺陷人群:HIV感染者易发生原发性中枢神经系统淋巴瘤,EBV相关B细胞淋巴瘤占比高,需监测CD4+T细胞计数及病毒载量。
不同分型决定治疗策略选择,侵袭性亚型需高强度化疗联合靶向药物,惰性亚型优先观察等待,特殊人群需结合个体免疫状态调整方案。



