非霍奇金淋巴瘤的分型

来源:民福康

非霍奇金淋巴瘤(NHL)分型基于WHO淋巴造血组织肿瘤分类标准,以细胞来源、免疫表型、遗传学特征及临床行为为核心,主要分为三大类。

一、B细胞源性非霍奇金淋巴瘤

1. 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):占NHL的30%~40%,是最常见侵袭性亚型,中位生存期较短(2~5年),免疫表型以CD20阳性为主,常见BCL6、BCL2基因重排,临床需结合Ann Arbor分期系统评估侵犯范围。

2. 滤泡性淋巴瘤(FL):占NHL的20%,属惰性类型,生长缓慢,特征性遗传学异常为t(14;18)导致BCL2蛋白过表达,病理可见滤泡样结构伴不同程度纤维化,老年患者多见,病程常达10年以上。

3. 套细胞淋巴瘤(MCL):多见于中老年人,占NHL的6%~8%,免疫表型CD5+/CD20+,伴CCND1基因过表达,临床进展异质性大,部分患者表现为“冒烟型”惰性病程,另有侵袭性亚型需强化治疗。

4. 边缘区淋巴瘤(MZL):分为结外黏膜相关淋巴组织型(MALT型)、脾型及淋巴结型,MALT型与幽门螺杆菌感染相关,如胃MALT淋巴瘤可通过根除治疗获得长期缓解,免疫表型CD20+/CD5-,常见t(11;18)染色体异常。

5. Burkitt淋巴瘤(BL):属高度侵袭性B细胞淋巴瘤,儿童及青少年多见,占儿童NHL的50%,病理可见“星芒状”核分裂象及星空样图像,伴c-MYC基因易位,需紧急化疗以降低中枢神经系统侵犯风险。

二、T细胞和NK细胞源性非霍奇金淋巴瘤

1. 外周T细胞淋巴瘤(PTCL):占NHL的15%~20%,异质性强,常见亚型包括血管免疫母细胞型、间变性大细胞型等,免疫表型以CD3+/CD4+或CD3+/CD8+为主,中位生存期短(<3年),需个体化方案治疗。

2. 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL):与HTLV-1病毒感染相关,高发于日本及加勒比地区,分急性、淋巴瘤期等亚型,免疫表型CD25+/CD3+/CD4+,临床需监测病毒载量及骨髓侵犯。

3. 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):多见于青少年,占儿童T细胞淋巴瘤的30%,病理可见多核巨细胞,免疫表型CD30+,ALK基因阳性者预后较好,需结合PET-CT评估代谢活性。

4. 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL):占原发性皮肤淋巴瘤的70%,蕈样肉芽肿(MF)为最常见亚型,表现为红斑、斑块及肿瘤结节,病理可见亲表皮性淋巴细胞浸润,需通过光疗、生物制剂等非化疗手段控制进展。

三、特殊类型非霍奇金淋巴瘤

1. 淋巴瘤样肉芽肿病:多发生于免疫功能低下者,与EBV感染相关,病理可见多形性淋巴细胞浸润伴坏死,临床表现为肺、皮肤及中枢神经系统受累。

2. 移植后淋巴增殖性疾病(PTLD):器官移植后发生率0.5%~10%,B细胞源性占90%,表现为单克隆增殖,需结合免疫抑制剂调整及利妥昔单抗等靶向治疗。

四、特殊人群的分型特征差异

1. 儿童患者:以B细胞源性淋巴瘤为主,Burkitt淋巴瘤占比超50%,需避免使用骨髓抑制性药物导致的生长发育影响,优先采用甲氨蝶呤鞘内注射预防中枢侵犯。

2. 老年患者:DLBCL、MCL占比增加,合并症(如高血压、糖尿病)需纳入治疗考量,可采用R-CHOP方案基础上优化剂量调整。

3. 免疫缺陷人群:HIV感染者易发生原发性中枢神经系统淋巴瘤,EBV相关B细胞淋巴瘤占比高,需监测CD4+T细胞计数及病毒载量。

不同分型决定治疗策略选择,侵袭性亚型需高强度化疗联合靶向药物,惰性亚型优先观察等待,特殊人群需结合个体免疫状态调整方案。

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套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤主要是指来源于患者淋巴结套区的具有侵袭性的B细胞淋巴瘤。
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t细胞淋巴瘤可诱发尖锐湿疣
付兰芹 副主任医师
北京协和医院 三甲
t细胞淋巴瘤有可能诱发尖锐湿疣。 t细胞淋巴瘤患者由于自身免疫功能可能出现异常,这就为人类乳头瘤病毒(HPV)的感染创造了条件,而HPV感染是引发尖锐湿疣的重要因素。当t细胞淋巴瘤影响机体免疫监视功能时,HPV更容易在体内定植繁殖,进而导致尖锐湿疣的发生。另外,t细胞淋巴瘤患者接受的一些治疗措施,可
请问恶性淋巴瘤应该如何治疗?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
你好,恶性淋巴瘤患者还是需要去医院肿瘤科规范治疗,常用的治疗方法还是综合治疗,具体的治疗方案要根据病情和医嘱,可以就诊后进一步咨询主治医生。要注意休息,清淡饮食,保证营养均衡,积极配合医生治疗。
滤泡性淋巴瘤有什么症状?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
滤泡性淋巴瘤的患者一般都会表现为无痛性淋巴结肿大、发热、乏力、皮肤瘙痒、盗汗、体重下降等症状,如淋巴瘤压迫到邻近器官,会导致出现呼吸困难、胸闷、头晕、腹部疼痛、头痛、心律失常、肠梗阻等现象,部分患者还会出现饮酒后淋巴瘤部位疼痛的情况。建议患者如出现上述症状时应及时就诊,日常饮食注意选择清淡易消化的食
淋巴瘤皮肤瘙痒特点是什么?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
淋巴瘤的患者伴有皮肤瘙痒的现象,通常为病毒感染或者过敏造成,皮肤瘙痒的时候会伴有瘙痒部位不固定以及反复发作的现象,并且主要集中于胸背、脚底部以及腋下等部位。
淋巴瘤是什么引起的?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
淋巴瘤是一种恶性肿瘤,全身各组织器官均可受累,会出现各种不适的现象。目前淋巴瘤的病因还不清楚,研究怀疑可能是和基因突变有关、或者是和病毒感染、病原体感染、化学药物接触、放射线的长期接触以及自身有免疫性疾病有关系。
t细胞淋巴瘤不可治愈吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
T细胞淋巴瘤是一种恶性程度比较高的淋巴瘤,并且预后也比较差,在患病之后疾病发展的速度比较快。并不是所有的体细胞淋巴瘤都不可以治愈,是否可以治愈,要根据个人的体质以及是否在早期进行治疗来判断。
淋巴瘤会痛吗?
王坤 主治医师
宿州市立医院 三甲
淋巴肿瘤在临床上通常情况是不会出现疼痛的。淋巴瘤在临床上又被称之为淋巴癌,主要来源于患者淋巴组织的恶性肿瘤。一般发生在患者的淋巴结内以及淋巴结外的淋巴组织。临床病人会表现出局部淋巴结无痛性肿大、增生以及融合,部分患者会出现发热的情况。淋巴瘤的主要治疗方法有放疗、化疗、药物治疗以及手术治疗。患者在日常
淋巴瘤复发有什么症状?
刘欢欢 主治医师
北京市第一中西医结合医院 三甲
患有淋巴瘤,患者在病情复发之后,一般会出现淋巴结肿大现象,淋巴结会进行性肿大,但是局部一般不会产生疼痛感。通常情况下,患者肿大的淋巴结是孤立或散在的,在病情晚期的时候,会逐渐融合。其次,病情发作的时候,患者还会出现体温升高、身体出汗量增多、身形消瘦以及皮肤瘙痒等症状。针对淋巴瘤这种疾病,建议患者及时
恶性淋巴瘤能治好吗?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
恶性程度较低的早期肿瘤,通过手术治疗、药物治疗、化疗、放疗等综合治疗可以临床治愈。但具体能否治愈需要根据肿瘤的性质、分期、患者的年龄、身体素质等进行综合判断。患者需要保持良好心态,积极配合医生治疗。
淋巴瘤三期还能治吗?
陈健鹏 副主任医师
山东省立医院 三甲
淋巴瘤三期处于中晚期,病情发展的较为严重,可能出现了淋巴癌转移,没有办法彻底治愈,但是可以通过化疗、放疗等方式来缓解患者的临床表现,提高患者生存质量,延长患者寿命。
怎么判断霍奇金淋巴瘤
鲍立 主任医师
北京积水潭医院 三甲
判断是不是淋巴瘤、白血病还是骨髓瘤,都要将患者淋巴结,即病变部位包块活检以后制成切片,在显微镜下了解细胞的类型,是否将正常淋巴结构破坏了,单一的肿瘤细胞是否浸润,再做组化看形态、结构,明确组化染色类型,才能判断是否是非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤分霍奇金、非霍奇金两大类,霍奇金有五个型,非霍奇金有B和T。
淋巴瘤不治疗能活多长时间
刘爱春 主任医师
哈尔滨医科大学附属肿瘤医院 三甲
淋巴瘤的恶性程度不同,按淋巴瘤分类需要根据病理的分型进行进一步的分型,如Burkitt淋巴瘤,一种容易侵犯青少年的淋巴瘤,恶性程度高,则患者在不治疗的情况下,生存周期也会大大缩短。霍奇金淋巴瘤的恶性程度也相对的比较低,还有一部分老年容易得的一种惰性淋巴瘤恶性度也很低,甚至有一部分人不需要治疗。所以,总体的说淋巴瘤是恶性,但恶性程度不一,需
原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些症状
刘元波 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
原发性中枢神经系统淋巴瘤,症状通常表现为神经系统症状,没有特异性。因为部分患者是因为癫痫发作,引起的失明、偏瘫、肢体感觉功能障碍等神经系统症状。此外,原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状和脑中风、脑出血以及其他脑肿瘤,引起的症状相似,如果不进一步进行检查,往往没法进行诊断。
淋巴瘤怎么治疗
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
淋巴瘤的治疗可以分为几个步骤,目前提倡以化疗、放疗以及免疫治疗相结合的个体化治疗,同时可以配造血干细胞移植,诊断一定要分期明确,因为分期不同治疗方案也不同。例如,一二期的淋巴瘤患者,比如霍奇金淋巴瘤,可以进行放疗,三期以上的淋巴瘤,可以进入化疗。而干细胞移植,比如霍奇金淋巴瘤、嗜酸性粒细胞、T细胞淋巴瘤,主张自体造血肝移植。
淋巴瘤会造成胃肠穿孔出血吗
刘国栋 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
淋巴瘤是一种全身性疾病,当它发生在胃肠道时候,可以引起胃肠穿孔,也可以引起胃肠出血。往往胃肠淋巴瘤在胃镜下或者肠镜下,可以表现为溃疡,而且这种溃疡往往比较大。这种情况下,一旦溃疡穿透胃壁或者肠壁,就会出现穿孔。当它穿透的地方有血管时,就会引起大出血。
淋巴瘤是不是癌
陆森 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
胃淋巴瘤不是癌症。疾病是发生于淋巴造血系统恶性肿瘤,主要是发生在胃部淋巴瘤,多数病理性是以弥漫性大B细胞淋巴瘤比较多见,主要发生于中年人群,如果恶性情况比较严重,可能会危及到患者生命,甚至会影响到患者生活质量。疾病发病原因不确定,在治疗方面进行病灶切除,手术之后需要进行化疗。
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