霍奇金淋巴瘤主要分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)两大类,其中CHL包含4种亚型,治疗需结合病理分型、临床分期及患者个体情况制定,一线以化疗联合放疗为主,特殊人群需个体化调整方案以平衡疗效与安全性。
1. 分型特征
① 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL):病理以大量淋巴细胞背景中散在“爆米花样”肿瘤细胞(LP细胞)为特征,占霍奇金淋巴瘤的10%~15%,好发于20~40岁中青年男性,常表现为颈部无痛性淋巴结肿大,全身症状(发热、盗汗)罕见,预后相对较好,对一线化疗敏感但需长期监测。
② 经典型霍奇金淋巴瘤(CHL):病理以诊断性RS细胞(里-施细胞)及变异型为核心,根据病理结构分为4种亚型:
- 结节硬化型(NSCHL):胶原纤维分隔淋巴结形成结节,好发于年轻女性,纵隔/锁骨上淋巴结肿大常见,化疗敏感性高,放疗可作为早期辅助手段。
- 混合细胞型(MCCHL):淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等混合成分,伴RS细胞散在分布,好发于中老年患者,全身症状明显,易合并骨髓浸润。
- 淋巴细胞丰富型(LRCHL):大量淋巴细胞背景中少量RS细胞,预后较好,临床症状轻,需与NLPHL鉴别。
- 淋巴细胞消减型(LDCHL):RS细胞为主,淋巴细胞显著减少,罕见,预后最差,常伴骨髓或脾脏浸润。
2. 治疗策略
① 经典型霍奇金淋巴瘤(CHL):
- 早期(I~II期):一线采用ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)化疗2~4周期后,对残余病灶行受累野放疗,或全程化疗后观察,避免过度放疗。
- 晚期(III~IV期):以ABVD或BEACOPP方案(博来霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、丙卡巴肼)化疗6~8周期,必要时联合放疗巩固,治疗后完全缓解者需定期PET-CT监测。
- 复发难治性:二线方案如ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)、ESHAP(依托泊苷、甲泼尼龙、阿糖胞苷、顺铂),或PD-1抑制剂(如纳武利尤单抗)联合化疗。
② 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL):
- 一线治疗以CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或苯达莫司汀单药为主,部分早期患者可仅观察随访,避免过度治疗。
- 复发患者可考虑PD-1抑制剂(如帕博利珠单抗)或自体造血干细胞移植(ASCT)。
3. 特殊人群处理
① 儿童患者(<10岁):优先非药物干预,避免低剂量化疗对生长发育的影响,ABVD方案中博来霉素需严格控制累积剂量(≤400mg/m2),监测肺功能;多学科协作制定化疗计划,优先保护心脏、生殖系统功能。
② 老年患者(>65岁):以化疗为主,减少博来霉素、阿霉素等心脏毒性药物,必要时采用BEACOPP方案(降低剂量强度),筛查高血压、糖尿病等合并症,调整药物相互作用。
③ 孕妇:妊娠早期避免化疗,采用手术或放疗缓解症状;妊娠中晚期在多学科协作下使用阿霉素、博来霉素等药物,优先保证母亲生命安全。
④ 合并HIV感染患者:调整化疗剂量,避免与抗病毒药物(如利托那韦)联用影响药代动力学,加强卡波西肉瘤等机会性感染监测。
4. 治疗后管理
长期随访需关注第二肿瘤风险(如白血病、乳腺癌),每1~2年行胸部CT、腹部超声及PET-CT检查;儿童患者监测生长激素水平及生殖功能,老年患者筛查心血管疾病及骨质疏松。



