什么是poems综合征

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poems综合征是罕见多系统疾病,临床表现有多发性神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、M蛋白血症、皮肤改变;病因未完全明确,认为与克隆性浆细胞增殖有关,遗传和环境因素可能起作用;诊断需评估临床表现、实验室检查及影像学检查;治疗主要是针对浆细胞增殖及对症支持,特殊人群治疗需考虑其特点

一、临床表现方面

1.多发性神经病变

通常为进行性对称性周围神经病变,可影响感觉、运动和自主神经功能。患者可能出现肢体麻木、疼痛、无力等症状,从远端向近端发展,年龄较大的患者可能因为神经病变导致行走困难等问题,而年轻患者也可能因神经功能受损影响日常活动。不同性别患者在表现上可能无明显差异,但由于个体体质等因素,症状的严重程度可能有所不同。长期有不良生活方式(如长期大量饮酒等)的患者可能神经病变进展更快,有基础病史的患者可能在原有疾病基础上神经病变表现更复杂。

2.器官肿大

常见的有肝脾肿大等。肝脏和脾脏的肿大可能在体格检查中被发现,对于儿童患者,肝脾肿大可能影响其生长发育,因为肝脾是重要的免疫和代谢器官,肿大可能干扰正常的生理功能;成年患者则可能因器官肿大出现腹部不适等症状。

3.内分泌紊乱

可出现甲状腺功能异常、性腺功能减退等。例如甲状腺功能减退时,患者可能出现乏力、畏寒、反应迟钝等表现,不同年龄的患者表现有所不同,儿童可能影响生长发育和智力发育,成年女性可能影响月经周期等。男性患者性腺功能减退可能出现性欲减退等情况,有基础内分泌病史的患者可能在poems综合征影响下内分泌紊乱加重。

4.M蛋白血症

患者血清中可检测到单克隆免疫球蛋白(M蛋白),这是由于克隆性浆细胞异常增殖分泌所致。M蛋白的存在可影响机体的免疫功能等多方面,不同性别、年龄患者血清中M蛋白的水平可能不同,但对机体的影响机制类似。

5.皮肤改变

常见皮肤色素沉着、多毛等。皮肤色素沉着可能影响患者的外观,对心理产生一定影响,尤其是年轻患者可能更在意外貌变化;多毛情况在不同性别患者中表现不同,男性患者多毛可能相对更明显,但都可能给患者带来困扰。

二、病因方面

目前poems综合征的病因尚未完全明确,但研究认为可能与克隆性浆细胞增殖有关。克隆性浆细胞异常增殖产生多种细胞因子和蛋白,导致上述多系统的病变表现。遗传因素可能在其中起到一定作用,有家族遗传倾向的人群相对更易患poems综合征,但具体的遗传模式还在进一步研究中。环境因素如长期接触某些化学物质等可能是诱发因素,但缺乏确切的流行病学证据支持特定环境因素与poems综合征的直接因果关系。

三、诊断方面

1.临床表现评估

医生会详细询问患者的症状表现,包括神经病变、器官肿大、内分泌紊乱等相关症状的发生、发展过程。对于不同年龄患者,询问病史的侧重点有所不同,儿童患者要了解生长发育过程中是否有异常表现,成年患者要了解既往健康状况、生活方式等。

2.实验室检查

血清学检查可检测M蛋白、相关细胞因子等。例如通过血清蛋白电泳等方法检测M蛋白,不同性别、年龄患者的正常参考值范围不同,但检测M蛋白对于诊断poems综合征有重要意义。还会进行血常规、肝肾功能等检查,评估患者的一般身体状况,有基础病史的患者这些检查结果可能与基础病有相互影响。

3.影像学检查

如骨髓穿刺、活检等,以明确是否有克隆性浆细胞增殖。骨髓检查对于确定浆细胞的异常增殖情况至关重要,不同年龄患者的骨髓象表现可能有差异,儿童患者进行骨髓穿刺时要特别注意操作的安全性和舒适性。

四、治疗方面

目前主要的治疗方法包括针对浆细胞增殖的治疗等。例如使用一些抑制浆细胞增殖的药物,但具体药物的选择要根据患者的整体情况,包括年龄、身体状况等综合考虑。对于有神经病变等症状的患者,可能需要对症支持治疗来缓解症状,提高生活质量。特殊人群如儿童患者在治疗时要充分考虑其生长发育特点,选择对生长发育影响较小的治疗方案;老年患者则要考虑其肝肾功能等耐受情况,调整治疗方案。

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POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病,以多系统损害为特征。
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POEMS综合征的病因?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
该疾病的产生,通常与自身的免疫系统异常存在一定的联系,或是与您的体内存在疱疹病毒8型感染的情况有关。另外,如果您的体内存在前炎性细胞因子过度生成的现象,或是血管内皮生长因子过度生成,则也易引发这种疾病。患有这种疾病的患者,可能会产生多汗、低血压、身体没有力气等症状,或是产生精神不振、淋巴结肿大等现象
poems综合征怎么调理?
徐宝 副主任医师
淮安市中医院 三甲
poems综合征的调理还是比较重要的,首先患者要注意饮食,平时多吃含有维生素B、C的食物,例如燕麦、黑芝麻、木瓜、樱桃、小麦、荞麦、动物肝脏、菠菜、火龙果、橙子等,同时还要多补充高蛋白的食物,饮食以清淡为主。poems综合征会引起末梢神经炎,因此患者平时还可以服用一些营养神经的药物,例如甲钴胺胶囊、
poems综合征是否属于血液癌症
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
血液癌症一般是指白血病,POEMS综合征不属于白血病。 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,其主要是由于遗传因素、物理刺激、化学刺激等导致血病细胞增殖失控、分化异常引起,患者的临床表现主要是出血、皮肤紫癜、高热、免疫异常等。而POEMS综合征是一种与浆细胞克隆增生相关的疾病,主要是人类疱疹病毒8型感
骨髓瘤与poems综合征是一种病吗
曲弋 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
骨髓瘤与POEMS综合征不是一种病。 骨髓瘤,特别是多发性骨髓瘤,是一种起源于骨髓造血组织的恶性血液疾病。它通常是由浆细胞的过度增生引起的。在疾病的早期阶段,患者可能没有明显的不适症状。然而,随着病情的恶化,一些患者可能会出现背部疼痛、病理性骨折和贫血等症状。对于多发性骨髓瘤的治疗,化疗是常用的方法
poems综合征属于癌症吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
Poems综合征不属于癌症。Poems综合征是一种罕见的多系统病变,其特征是多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤病变。 虽然Poems综合征可能与癌症有关,但它并不是癌症的一种。实际上,大约30%的Poems综合征患者会并发Castleman病,而Castleman病是一种与癌
poems综合征是血癌症吗?
李雪莲 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
血癌症一般指血液癌症。poems综合征一般不是血液癌症,血液癌症一般是指各种原因导致机体内造血细胞发生基因改变引起的病症。 poems综合征是一种与浆细胞病有关的动力系统疾病,一般和潜在的浆细胞异常增生有关。通常会出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、周围性水肿等情况,不会出现因为身体内造血细胞
poems综合征的症状?
巫建洪 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
POEMS综合征的症状一般有多发性周围神经病变、自主神经功能障碍和器官肿大等。 1、多发性周围神经病变 几乎所有POEMS综合征患者都会出现多发性周围神经病变,或以多发性周围神经病变为首发自主,具体表现为足端感觉功能障碍、四肢针刺样感觉、肌无力等。 2、自主神经功能障碍 部分病例可出现多汗、排便异常
骨髓瘤与poems综合征是一种病吗
鲍立 主任医师
北京积水潭医院 三甲
骨髓瘤与POEMS综合征不同,骨髓瘤是克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,POEMS综合征是与骨髓瘤相关的多系统病变。 骨髓瘤与POEMS综合征不是同一种疾病。 骨髓瘤是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,常伴有骨痛、贫血、肾功能损害等症状。骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致正常免
poems综合征是癌症吗?
李雪莲 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
poems综合征通常不是癌症。 poems综合征不属于癌症,其病因及发病机制尚不明确,目前认为与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子以及基质金属蛋白酶等有关,发病比较罕见。患者容易出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、器官肿大等现象,如果不及时治疗甚至会引起心肌损伤,从而诱发肺动脉高压和下肢动脉急
什么是poems综合征
李雪莲 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
poems综合征是一种因潜在的浆细胞出现异常增生所形成的多系统疾病。 poems综合征的发病病因尚不明确,因机体内存在潜在浆细胞,一旦出现异常增生,可导致脏器肿大,出现内分泌异常、皮肤改变、自主神经功能障碍等情况,部分伴有针刺样、袜套样疼痛等表现。患者需保持休息,水肿者需遵循低盐、低脂的饮食原则,必
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