淋巴瘤分期主要基于Ann Arbor分期系统(1971年提出,2007年修订),适用于霍奇金淋巴瘤(HL),非霍奇金淋巴瘤(NHL)参考该系统并结合病理亚型调整,核心依据为淋巴结区域、结外器官/组织受累范围及全身症状(B症状)。
1. 霍奇金淋巴瘤分期(Ann Arbor标准)
1.1 Ⅰ期:横膈一侧单个淋巴结区域受累(Ⅰ)或局部淋巴结外单一器官/部位受累(ⅠE),如颈部淋巴结(Ⅰ)或胃肠道(ⅠE)
1.2 Ⅱ期:横膈同侧多个淋巴结区域受累(Ⅱ)或同侧单一结外器官/部位受累(ⅡE),可伴脾受累(ⅡS),如腋窝+纵隔淋巴结(Ⅱ)或胃+脾(ⅡES)
1.3 Ⅲ期:横膈两侧淋巴结区域受累(Ⅲ),可伴结外器官/部位(ⅢE)、脾(ⅢS)或两者同时受累(ⅢES),如颈部+腹腔淋巴结(Ⅲ)或腹腔淋巴结+肝(ⅢES)
1.4 Ⅳ期:横膈两侧淋巴结伴多个结外器官/组织广泛受累(如骨髓、肺、皮肤),或孤立性结外器官多处受累,如骨髓受累(ⅣM)、全身皮肤+肺(ⅣE)
1.5 亚类定义:A(无B症状:发热>38℃、盗汗、6个月内体重下降>10%);B(有上述症状);“大肿块”(X,指淋巴结肿块最大径>10cm或纵隔占胸腔1/3以上);脾受累标注S
2. 非霍奇金淋巴瘤分期
2.1 修正Ann Arbor分期:将HL的E、S等亚类扩展至NHL,明确骨髓受累(ⅣM)为独立亚类,如弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓受累归为ⅣM
2.2 滤泡性淋巴瘤特殊分期:结合FLIPI预后指数,Ⅰ~Ⅱ期占60%~70%,Ⅲ~Ⅳ期占30%~40%,分期仍以Ann Arbor为基础,增加“骨髓侵犯(ⅣM)”标注
3. 各分期临床特点及检查
3.1 Ⅰ~Ⅱ期(早期):ⅠA期5年生存率>85%,ⅠB期因B症状需化疗(如ABVD方案),老年患者(≥65岁)ⅠE期胃肠道受累需排除自身免疫病;儿童(5岁以下)ⅠE期胃肠道淋巴瘤需结合流式细胞术确认Burkitt淋巴瘤,避免过度分期
3.2 Ⅲ~Ⅳ期(晚期):Ⅲ/Ⅳ期患者中位生存期较Ⅰ/Ⅱ期缩短15%~20%,伴B症状(ⅢB/ⅣB)者中位生存期缩短约20%,骨髓受累(ⅣM)患者需考虑自体造血干细胞移植,50岁以下患者无严重心功能不全可选择BEACOPP方案
3.3 检查手段:CT/MRI评估淋巴结大小及位置,PET-CT明确全身代谢活性(尤其适用于B症状不明原因患者),病理活检确认受累部位,流式细胞术分析免疫表型(儿童患者需同步检测EBV-DNA)
4. 特殊人群分期注意事项
4.1 儿童患者:ⅠE期甲状腺淋巴瘤需警惕放疗对内分泌影响,建议优先手术活检;Ⅲ/Ⅳ期患者需每3个月复查血常规,避免感染风险
4.2 老年患者(≥70岁):ⅠE期肺癌合并淋巴瘤需评估心肺功能,避免使用蒽环类药物(如多柔比星);Ⅲ/Ⅳ期患者需增加营养支持(每日热量≥25kcal/kg)
4.3 免疫抑制人群:器官移植后淋巴瘤(PTLD)分期常采用“结外+全身”模式,ⅠE期需检测EBV-DNA定量,避免预防性使用免疫抑制剂加重病情
5. 分期对治疗的影响
5.1 ⅠA期HL:单纯放疗5年无病生存率达90%,老年患者可采用30Gy短程放疗;儿童患者需结合受累部位调整放疗剂量(如颈部ⅠA期放疗剂量较成人减少10%)
5.2 ⅣB期NHL:伴骨髓+肝受累(ⅣBM)患者治疗失败率较无骨髓受累者高25%,需在化疗基础上加用靶向药物(如利妥昔单抗)
5.3 分期转换:治疗后原Ⅳ期患者出现Ⅰ期残留病灶(病理缓解但形态学未消失),需评估再次活检必要性,避免过度治疗,50岁以上患者应采用“观察-等待”策略
各分期需结合病理亚型(如HL与NHL治疗差异)、年龄、基础疾病综合判断,5岁以下儿童ⅠE期淋巴瘤若为Burkitt型,需在48小时内启动治疗,避免肿瘤溶解综合征。



