溶血性黄疸是由于红细胞大量破坏（溶血）导致胆红素生成过多，超过肝脏代谢能力而引起的黄疸，其核心特点表现为以非结合胆红素升高为主的黄疸，伴随溶血性贫血相关症状，实验室检查可见间接胆红素显著升高、网织红细胞比例增加，病因涉及遗传性或获得性溶血，治疗需针对病因及对症处理，不同人群表现和处理存在差异。
一、临床表现特点
1. 黄疸特征：皮肤、巩膜黄染通常先累及四肢远端，逐渐向躯干、面部蔓延，新生儿因皮肤薄透，黄染范围与胆红素水平正相关，早产儿因皮肤较嫩，黄疸可能更迅速加重；成人皮肤黄染常伴随眼结膜充血，严重时呈深黄色。
2. 尿液与粪便改变：尿液呈茶色或酱油色（血红蛋白尿），婴幼儿无法表达，家长常发现尿布染色，需与生理性尿量少的黄色尿区分；粪便颜色加深（尿胆原增加），但无胆道梗阻时大便不会呈陶土色。
3. 溶血性贫血表现：乏力、头晕、心悸（尤其急性溶血时），婴幼儿可表现为喂养困难、哭闹不止，成人若为慢性溶血，可能伴面色苍白、活动耐力下降；严重溶血时出现血红蛋白尿（尿色呈红葡萄酒色），网织红细胞增多时脾脏轻度肿大（成人可触及，婴幼儿需超声检查）。
二、实验室检查特点
1. 胆红素代谢指标：血清总胆红素升高，以非结合胆红素（间接胆红素）为主（占总胆红素60%以上），直接胆红素（结合胆红素）正常或轻度升高（肝细胞代偿性摄取间接胆红素不足时）；新生儿溶血性黄疸若合并胆道梗阻，直接胆红素可＞20%总胆红素。
2. 血常规与骨髓造血：红细胞计数、血红蛋白降低（成人男性＜120g/L，女性＜110g/L），网织红细胞比例升高（＞5%，提示骨髓代偿造血活跃），血涂片可见破碎红细胞、有核红细胞（尤其急性溶血时）；遗传性溶血可见红细胞形态异常（如球形红细胞增多症）。
3. 其他检查：尿胆原阳性（尿中尿胆原＞3.4μmol/L），尿胆红素阴性（间接胆红素不能经肾脏排泄）；蚕豆病患者（G6PD缺乏症）急性发作时，高铁血红蛋白还原率＜75%（诊断金标准）。
三、病因学特点
1. 遗传性溶血：G6PD缺乏症（男性多见，伴蚕豆、感染诱发）、遗传性球形红细胞增多症（家族史阳性，青少年发病）、地中海贫血（东南亚、我国南方高发，有家族遗传倾向）。
2. 获得性溶血：自身免疫性溶血性贫血（女性高发，与感染、药物相关）、血型不合输血反应（急性溶血多在输血后1-2小时内发生）、感染（疟疾、EB病毒感染）、药物诱发（磺胺类、抗疟药、抗生素等）、物理化学因素（大面积烧伤、蛇毒、铅中毒）。
四、治疗相关特点
1. 病因治疗：去除诱因（如停用诱发溶血的药物）、抗感染（疟疾需抗疟治疗）、纠正血型不合（输血前严格配型）；自身免疫性溶血需用肾上腺皮质激素（如泼尼松）。
2. 对症治疗：光疗（新生儿首选，蓝光照射降低非结合胆红素），治疗期间保持皮肤清洁、避免脱水（婴幼儿需每4小时监测尿量）；严重贫血时输血（血红蛋白＜60g/L时考虑），输血前需做交叉配血试验。
3. 特殊人群用药禁忌：新生儿避免使用阿司匹林（可能加重黄疸），婴幼儿禁用成人剂量的抗疟药（如伯氨喹），蚕豆病患者禁用氧化剂类药物（如磺胺、呋喃唑酮）；优先非药物干预，如新生儿光疗时注意保护眼睛和会阴部，避免低体温。
五、特殊人群注意事项
1. 新生儿：Rh血型不合溶血病需出生后24小时内监测胆红素，若胆红素＞18mg/dl需换血治疗；早产儿溶血性黄疸需加强喂养（每2小时哺乳1次），避免低血糖加重溶血。
2. 婴幼儿：避免脱水（每日入量＞150ml/kg），感染高发期（秋冬季节）需减少外出；有蚕豆病家族史者，避免食用新鲜蚕豆及蚕豆制品。
3. 成人：慢性溶血患者（如遗传性球形红细胞增多症）需定期监测肝功能（每年1次），预防胆结石（胆红素结石）形成；自身免疫性溶血性贫血患者需避免过度劳累，预防呼吸道感染（免疫抑制剂可能增加感染风险）。
4. 特殊病史：有G6PD缺乏症者，接种疫苗前需咨询医生（如流感疫苗可能诱发溶血）；既往输血史者，再次输血前需告知医生血型及溶血史，避免重复输血加重溶血。
