白血病的治疗包括诱导缓解、缓解后治疗、造血干细胞移植及支持治疗。AML诱导缓解有蒽环类联合阿糖胞苷等方案,APL用全反式维甲酸联合蒽环类;ALL用VDLP方案。缓解后AML巩固用大剂量阿糖胞苷等,ALL需巩固强化及防治中枢神经系统白血病。造血干细胞移植分自体和异基因,异基因需选适配供者。支持治疗包括防治感染、纠正贫血、防治出血等,儿童患者在各环节需特殊关注。
一、诱导缓解治疗
(一)急性髓系白血病(AML)
1.蒽环类药物联合阿糖胞苷方案:柔红霉素联合阿糖胞苷是常见的诱导方案,多项临床研究显示,该方案能使约60%-80%的患者达到完全缓解(CR)。对于老年AML患者,需考虑其身体耐受性,可适当调整药物剂量或选择其他相对温和的方案。
2.全反式维甲酸联合蒽环类药物:适用于急性早幼粒细胞白血病(APL),全反式维甲酸能诱导APL细胞分化成熟,联合蒽环类药物可提高CR率,且能降低早期死亡率,研究表明经此方案治疗的APL患者5年生存率可达70%-90%。
(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)
1.VDLP方案:长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶和泼尼松组成的VDLP方案是ALL的经典诱导方案,儿童ALL患者经此方案诱导缓解率可达80%-90%以上,成人ALL患者也能达到约60%-70%的CR率。对于儿童患者,要关注药物对生长发育等方面的潜在影响,成人则需考虑基础疾病等因素。
二、缓解后治疗
(一)急性髓系白血病(AML)
1.巩固治疗:通常在诱导缓解后进行,常用大剂量阿糖胞苷为基础的方案,如大剂量阿糖胞苷联合蒽环类药物等。对于年轻、身体状况良好的患者,大剂量阿糖胞苷巩固治疗可显著提高无病生存率(DFS)。而老年患者可能需要采用更缓和的化疗方案或考虑造血干细胞移植。
2.维持治疗:部分患者可能会进行维持治疗,一般使用低剂量阿糖胞苷等药物,目的是进一步清除体内残留的白血病细胞,延长缓解期,但维持治疗的疗效和必要性在不同患者中存在差异,需根据患者具体情况评估。
(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)
1.巩固强化治疗:多采用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等药物联合治疗,儿童ALL患者在诱导缓解后需要较长时间的巩固强化治疗,以降低复发风险,成人ALL患者也需通过巩固强化治疗来维持缓解状态。
2.中枢神经系统白血病的防治:ALL容易出现中枢神经系统浸润,需进行鞘内注射化疗药物预防和治疗,如甲氨蝶呤、阿糖胞苷等鞘内注射,同时可联合颅脑放射治疗,但颅脑放射治疗对儿童的神经发育等可能有影响,需谨慎评估。
三、造血干细胞移植
(一)自体造血干细胞移植
适用于部分AML和ALL患者,在缓解后进行,可进一步清除微小残留病灶,提高生存率。但自体造血干细胞移植存在复发风险,对于一些高危的AML患者,自体移植后复发率相对较高。
(二)异基因造血干细胞移植
1.适配供者选择:通常选择人类白细胞抗原(HLA)相合的同胞供者、无关供者等。HLA相合的同胞供者移植后复发率相对较低,无关供者移植则需要考虑HLA配型的相容性等问题。
2.适用人群:对于年轻、高危的AML患者(如伴有不良遗传学异常等)以及部分高危的ALL患者,异基因造血干细胞移植可能是治愈疾病的重要手段。但移植相关并发症如感染、移植物抗宿主病(GVHD)等是需要重点关注和处理的问题,尤其是儿童患者,其免疫功能等尚未发育完善,发生并发症的风险可能更高,需要精心的术后护理和监测。
四、支持治疗
(一)感染防治
白血病患者由于粒细胞缺乏等原因容易发生感染,需注意隔离,预防性使用抗生素等。一旦发生感染,要及时进行病原学检查,根据药敏结果选用敏感抗生素。对于儿童患者,更要注重保护性隔离措施,减少感染机会。
(二)贫血纠正
严重贫血时需输注红细胞支持治疗,以改善患者贫血症状,提高生活质量。但长期反复输注红细胞可能会导致输血相关并发症,如铁过载等,需密切监测。
(三)出血防治
血小板减少是导致出血的主要原因,严重血小板减少时需输注血小板。同时,要注意患者的活动等,避免外伤等诱发出血的因素,儿童患者在日常生活中更要加强防护,防止磕碰等。



