淋巴性白血病是一类起源于淋巴细胞（T细胞、B细胞或自然杀伤细胞）的恶性血液肿瘤，主要分为急性和慢性两种类型，不同类型的临床特征、诊断及治疗策略存在显著差异。
### 一、分类及核心特征
1. **急性淋巴细胞白血病（ALL）**：多见于儿童（2-5岁），成人占比约20%。病程进展迅速，骨髓和外周血中出现大量未成熟淋巴细胞（原始+幼稚淋巴细胞），根据免疫表型分为B系ALL（约80%）和T系ALL（约15%），少数为混合表型。典型症状包括发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，儿童患者可能伴骨痛或关节痛。
2. **慢性淋巴细胞白血病（CLL）**：多见于中老年人（中位发病年龄65-70岁），病程隐匿，骨髓和外周血中以成熟淋巴细胞（小淋巴细胞）为主。多数患者无明显症状，仅体检时发现淋巴细胞升高，少数进展后出现乏力、体重下降、反复感染或自身免疫表现，Binet分期或Rai分期可评估病情进展程度。
### 二、诊断关键指标及检查
1. **外周血与骨髓涂片**：血常规显示白细胞显著升高（ALL常>10×10/L，CLL可达100×10/L以上），ALL以未成熟淋巴细胞为主，CLL以成熟小淋巴细胞为主；骨髓穿刺活检显示淋巴细胞≥20%（ALL原始+幼稚细胞≥20%，CLL成熟淋巴细胞≥40%），且伴随骨髓造血功能抑制（贫血、血小板减少）。
2. **免疫表型分析**：通过流式细胞术检测淋巴细胞表面标志物（如CD19、CD20、CD3等），区分B/T细胞来源及分化阶段，对分型和预后判断至关重要（如T系ALL对化疗敏感性略低）。
3. **染色体与分子遗传学检测**：ALL常见t(12；21)（ETV6-RUNX1融合基因，多见于低危儿童）、t(9；22)（BCR-ABL1融合基因，提示预后不良）；CLL常见13q缺失、11q缺失（del(11q）及17p缺失（del(17p)，对氟达拉滨耐药）。
### 三、治疗策略及核心药物
1. **急性淋巴细胞白血病**：以化疗为核心，需根据年龄、危险度分层。低危儿童ALL采用长春新碱+泼尼松+门冬酰胺酶±蒽环类药物（如柔红霉素）的联合方案，5年无病生存率可达80%-90%；高危患者（如伴t(9；22）需强化疗（如大剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺）联合造血干细胞移植。成人ALL需更强烈的化疗方案（如Hyper-CVAD方案），部分患者需靶向药物（如BCR-ABL1抑制剂）。
2. **慢性淋巴细胞白血病**：早期（无症状）无需立即治疗，定期监测；进展期采用苯丁酸氮芥、氟达拉滨+环磷酰胺±利妥昔单抗等方案，老年患者或合并肾功能不全者需调整药物剂量。对于17p缺失患者，可使用维奈克拉（BCL-2抑制剂）联合利妥昔单抗，部分患者可达到微小残留病阴性。
### 四、预后影响因素及长期管理
1. **年龄与病程**：儿童ALL预后显著优于成人（5年生存率儿童约85% vs 成人约30%-40%）；CLL中位生存期约7-10年，17p缺失或del(11q)患者预后较差，中位生存期可缩短至3-5年。
2. **治疗依从性**：规范完成化疗疗程、定期监测微小残留病（MRD）是改善预后的关键。MRD阳性患者需调整治疗方案（如移植），MRD阴性患者复发风险降低。
3. **并发症管理**：ALL化疗后需预防感染（如粒细胞缺乏期隔离）、出血（血小板输注支持）；CLL患者需警惕自身免疫性血小板减少、第二肿瘤（如皮肤癌、淋巴瘤）风险。
### 五、特殊人群注意事项
1. **儿童患者**：化疗期间需加强营养支持（高蛋白、高维生素饮食），避免生冷食物预防感染；定期监测生长激素水平及骨密度，预防化疗导致的骨骼发育异常；心理干预需家长配合，减轻治疗焦虑。
2. **老年患者**：优先选择耐受性好的方案（如氟达拉滨减量），避免蒽环类药物（可能增加心脏毒性）；合并糖尿病、高血压者需控制基础疾病，降低治疗风险。
3. **孕妇患者**：诊断时需多学科协作（血液科+产科），避免化疗对胎儿的影响，分娩后尽快启动治疗；哺乳期患者需暂停哺乳，选择人工喂养。
4. **合并基础疾病者**：如慢性肾病患者需调整甲氨蝶呤剂量（避免肾毒性）；乙肝病毒携带者需预防性抗病毒治疗（如恩替卡韦），防止化疗诱发病毒激活。
