白血病的治疗包括诱导缓解、缓解后巩固与维持治疗、异基因造血干细胞移植及支持治疗。诱导缓解针对急性髓系白血病(AML)常用DA、IA等方案,急性淋巴细胞白血病(ALL)常用VDLP方案;缓解后AML用原诱导方案巩固,ALL用原诱导或大剂量甲氨蝶呤等巩固,ALL还常用6-巯基嘌呤联合甲氨蝶呤维持;高危AML、高危ALL合适者可考虑异基因造血干细胞移植;支持治疗包括防治感染(保护性隔离、抗感染治疗)、成分输血(纠正贫血、支持血小板)、防治高尿酸血症(水化碱化尿液),各治疗需根据患者情况如年龄、身体状况等调整并关注相关不良反应与护理。
一、诱导缓解治疗
(一)急性髓系白血病(AML)
1.方案选择:常用DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)、IA方案(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)等。以DA方案为例,柔红霉素通过嵌入DNA干扰转录过程,阻止mRNA合成发挥抗肿瘤作用;阿糖胞苷是抗代谢类药物,在细胞内转化为三磷酸阿糖胞苷,抑制DNA多聚酶进而抑制DNA合成。对于老年AML患者,需考虑其身体耐受性等因素,可能会选择相对温和的方案,如小剂量阿糖胞苷方案,阿糖胞苷剂量相对较低,对骨髓抑制等不良反应相对较轻,但仍需密切监测血常规等指标。
(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)
1.方案选择:常用VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松)。长春新碱能抑制微管蛋白的聚合,阻断细胞有丝分裂;柔红霉素作用机制同AML中的柔红霉素;左旋门冬酰胺酶可将血清中的门冬酰胺水解,使肿瘤细胞缺乏门冬酰胺,影响蛋白质合成;泼尼松属于糖皮质激素,有抑制免疫等多种作用。对于儿童ALL患者,要根据儿童的生长发育特点调整治疗,在使用长春新碱时需注意其可能导致的周围神经病变等不良反应,密切观察儿童的神经功能变化。
二、缓解后治疗
(一)巩固治疗
1.AML:一般采用原诱导缓解方案巩固2-4个疗程。对于年轻且身体状况较好的AML患者,巩固治疗强度相对较高,以进一步杀灭体内残留白血病细胞;而对于老年患者,可能会调整药物剂量和疗程,减少不良反应对机体的影响。例如,在巩固治疗中使用与诱导缓解相同的阿糖胞苷联合蒽环类药物方案时,要根据患者的肝肾功能等情况调整药物剂量。
2.ALL:通常采用原诱导方案或大剂量甲氨蝶呤等方案巩固治疗。儿童ALL患者在巩固治疗时,大剂量甲氨蝶呤的使用需注意水化、碱化尿液等措施,以减少甲氨蝶呤的肾毒性,同时要监测儿童的肝肾功能和药物相关不良反应,因为儿童的器官功能尚未完全发育成熟。
(二)维持治疗
1.ALL:常用6-巯基嘌呤联合甲氨蝶呤维持治疗。6-巯基嘌呤是嘌呤类似物,通过抑制嘌呤合成途径发挥抗肿瘤作用;甲氨蝶呤是二氢叶酸还原酶抑制剂,抑制二氢叶酸还原为四氢叶酸,干扰DNA合成。维持治疗时间较长,一般需2-3年,在此期间要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标,根据患者的具体情况调整治疗方案,对于儿童患者,要关注维持治疗对其生长发育的影响,定期评估儿童的生长激素水平等相关指标。
三、异基因造血干细胞移植
(一)适用情况
1.AML:对于年龄≤60岁、有合适供者的高危AML患者,如伴有复杂染色体异常等情况,异基因造血干细胞移植是可能治愈的手段。移植前需要进行严格的预处理,预处理方案一般包括大剂量化疗等,目的是清除体内白血病细胞和抑制患者免疫系统,为移植的造血干细胞植入创造条件。
2.ALL:对于首次完全缓解期的高危ALL患者,如费城染色体阳性等情况,异基因造血干细胞移植可考虑。儿童ALL患者在合适的时机进行异基因造血干细胞移植时,要考虑儿童的免疫重建等问题,因为儿童的免疫系统尚未成熟,移植后免疫重建过程可能会面临更多感染等风险,需要加强感染预防等护理措施。
四、支持治疗
(一)防治感染
1.保护性隔离:将患者置于层流病房等进行保护性隔离,减少患者与外界病菌接触机会。对于老年患者和儿童患者,由于其免疫力相对更低下,更要严格执行保护性隔离措施,防止发生严重感染。
2.抗感染治疗:当患者出现发热等感染迹象时,要及时进行病原学检查,如血培养、痰培养等,根据药敏结果选用合适抗生素。对于儿童患者,在选用抗生素时要考虑儿童的年龄和器官功能,避免使用对儿童有明显毒副作用的药物。
(二)成分输血
1.贫血纠正:当患者血红蛋白低于60g/L且有明显贫血症状时,输注红细胞。老年患者和儿童患者在输血时要注意输血速度,避免因输血过快导致心脏负担加重等不良反应。
2.血小板支持:当血小板低于20×10/L或有明显出血倾向时,输注血小板。对于有出血风险的患者,如口腔黏膜有出血倾向等情况,要及时输注血小板,并采取相应的护理措施,如保持口腔清洁等,减少出血风险。
(三)防治高尿酸血症
1.水化碱化尿液:鼓励患者多饮水,必要时静脉补液,同时给予碳酸氢钠碱化尿液,使尿酸不易在肾小管内沉积。对于老年患者和儿童患者,要注意补液速度和碳酸氢钠的用量,避免引起电解质紊乱等问题。



