小儿自身免疫性溶血性贫血的相关检查包括血常规(红细胞计数、血红蛋白、网织红细胞计数及受年龄因素影响)、抗人球蛋白试验(直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体吸附、间接Coombs试验可检测血清中游离自身抗体及受年龄因素影响)、红细胞形态检查(可见红细胞形态改变及受年龄因素影响)、骨髓象检查(增生活跃以红系增生为主及特殊人群考虑)、血清胆红素测定(总胆红素及间接胆红素升高及受年龄因素影响)、尿常规及尿含铁血黄素试验(尿常规尿胆红素阴性、尿胆原增多及受年龄因素影响,Rous试验慢性血管内溶血时可呈阳性及特殊人群考虑)。
一、血常规检查
(一)红细胞计数及血红蛋白测定
1.意义:小儿自身免疫性溶血性贫血时,红细胞计数会减少,血红蛋白浓度也会降低,一般呈正细胞正色素性贫血。这是因为自身抗体破坏红细胞,导致红细胞数量和血红蛋白含量下降,反映贫血的程度。不同年龄小儿正常血红蛋白值有差异,如新生儿血红蛋白<145g/L,1-4个月婴儿<90g/L,4-6个月婴儿<100g/L等,低于相应年龄段正常范围可提示贫血。
2.年龄因素影响:不同年龄小儿正常血常规指标不同,在评估时需依据其年龄对应的正常参考值来判断红细胞计数和血红蛋白是否异常,对于新生儿、婴儿等特殊年龄段小儿要格外关注其血常规结果与正常范围的差异。
(二)网织红细胞计数
1.意义:网织红细胞计数会增高,因为骨髓红系代偿性增生,以释放更多未成熟红细胞到外周血中。正常小儿网织红细胞百分比为0.5%-1.5%,绝对值为(24-84)×10/L,自身免疫性溶血性贫血时网织红细胞计数高于正常范围,提示骨髓造血活跃以应对红细胞的破坏。
2.年龄因素影响:不同年龄小儿网织红细胞正常参考值有别,如新生儿网织红细胞百分比为3%-6%,随着年龄增长逐渐接近成人范围,所以评估时要考虑小儿年龄对网织红细胞计数正常参考值的影响。
二、抗人球蛋白试验(Coombs试验)
(一)直接Coombs试验
1.意义:是诊断小儿自身免疫性溶血性贫血的重要指标,阳性结果提示红细胞表面有自身抗体吸附。其原理是用抗人球蛋白抗体与红细胞表面的自身抗体结合,出现凝集现象。阳性可分为IgG型、IgM型、IgA型或补体C3型等不同类型,不同类型可能与不同的病因及病情严重程度相关。
2.特殊人群考虑:小儿进行直接Coombs试验时,要注意采血、操作等环节的规范,避免影响结果准确性,对于新生儿等特殊人群,要轻柔操作以减少对患儿的刺激。
(二)间接Coombs试验
1.意义:用于检测血清中游离的自身抗体,虽然不如直接Coombs试验常用,但对部分病例的诊断有辅助意义。若间接Coombs试验阳性,提示体内存在游离的自身抗体,可能参与红细胞的破坏过程。
2.年龄因素影响:小儿血清中自身抗体的水平可能因年龄不同而有差异,所以在解读间接Coombs试验结果时要考虑年龄因素,与不同年龄阶段的正常参考值对比。
三、红细胞形态检查
1.意义:外周血涂片可见红细胞形态改变,如球形红细胞增多等。自身免疫性溶血性贫血时,由于红细胞被抗体包裹破坏,可出现球形红细胞,球形红细胞直径<6μm,厚度>2.6μm,中心淡染区消失,这种形态改变有助于提示溶血性贫血的可能,但不是特异性诊断依据,还需结合其他检查综合判断。
2.年龄因素影响:小儿不同年龄阶段红细胞形态有一定正常变异,在观察红细胞形态时要考虑年龄因素,比如新生儿红细胞形态与年长儿有所不同,要准确区分正常变异和病理状态下的形态改变。
四、骨髓象检查
1.意义:骨髓象增生活跃,以红系增生为主。粒红比例降低或倒置,红系中早幼、中幼红细胞增多,有时可见幼红细胞有丝分裂象。这是因为骨髓代偿性增生以补充被破坏的红细胞,通过骨髓象检查可以了解骨髓造血的情况,辅助诊断自身免疫性溶血性贫血。
2.特殊人群考虑:小儿骨髓穿刺操作要严格遵循儿科安全护理原则,选择合适的穿刺部位,对于婴幼儿等特殊人群,要由经验丰富的医生操作,减少并发症的发生,并且在分析骨髓象时要结合小儿年龄特点,因为不同年龄小儿骨髓象有一定的生理差异。
五、血清胆红素测定
1.意义:血清总胆红素及间接胆红素升高。由于红细胞破坏增多,产生大量间接胆红素,超过肝细胞摄取、结合和排泄能力,导致血清中间接胆红素水平升高,总胆红素也相应升高,一般总胆红素>34μmol/L,间接胆红素占总胆红素的比例>80%,可反映溶血的程度。
2.年龄因素影响:不同年龄小儿血清胆红素正常参考值不同,新生儿生理性黄疸有其自身的胆红素变化规律,与病理性的自身免疫性溶血性贫血导致的胆红素升高要加以区分,评估时要依据小儿年龄对应的正常参考值来判断胆红素水平是否异常。
六、尿常规及尿含铁血黄素试验(Rous试验)
(一)尿常规
1.意义:尿胆红素阴性,尿胆原增多。这是因为红细胞破坏增多,产生的胆红素经代谢后,尿胆原从尿中排出增多,而结合胆红素生成正常,所以尿胆红素阴性。
2.年龄因素影响:小儿尿常规结果受年龄影响,不同年龄小儿正常尿常规指标有差异,在解读时要考虑年龄因素,比如新生儿尿常规与年长儿不同,要准确判断尿胆原等指标是否异常。
(二)尿含铁血黄素试验(Rous试验)
1.意义:慢性血管内溶血时可呈阳性。自身免疫性溶血性贫血一般为血管外溶血,但如果病情较重,也可能出现血管内溶血情况,此时Rous试验可呈阳性,提示有慢性血管内溶血的可能。
2.特殊人群考虑:小儿进行Rous试验时要注意留取尿液的规范,对于婴幼儿等特殊人群,要妥善收集尿液,确保试验结果准确,并且结合小儿自身免疫性溶血性贫血的病情来综合判断该试验结果的意义。



