肺间质纤维化药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、祛痰药物、抗氧化剂等。
1.糖皮质激素
仅推荐用于非特异性间质性肺炎（NSIP）或合并结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者，初始剂量为泼尼松，逐步减量至维持量。
2.免疫抑制剂
环磷酰胺适用于快速进展型IPF或CTD-ILD，但需严格掌握剂量（累积量≤150mg/kg），其膀胱毒性可通过美司钠预防。
3.祛痰药物
乙酰半胱氨酸可通过分解黏蛋白复合物降低痰液黏稠度。合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）重叠患者可联合使用福莫特罗/布地奈德，但需避免过量使用β2受体激动剂导致低钾血症。
4.抗氧化剂
N-乙酰半胱氨酸单药治疗对IPF患者FVC无显著改善（PANTHER-IPF研究），但合并吸烟史者可能获益，需结合血谷胱甘肽水平评估。
此外，所有患者需每3个月评估肺功能（FVC、DLCO）、6分钟步行距离及生活质量评分（SGRQ）。急性加重期（定义为7天内呼吸困难加重、需氧量增加或新发胸部影像学异常）需暂停抗纤维化药物，优先使用广谱抗生素及无创通气。
本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
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