天疱疮治疗以免疫抑制治疗为核心，需结合糖皮质激素与免疫抑制剂的个体化方案，同时加强支持治疗与局部护理，特殊人群需调整用药策略，通过多学科协作实现长期病情控制。
一、药物治疗是核心干预手段
1. 糖皮质激素为一线基础用药，根据病情严重程度（如寻常型天疱疮）起始足量使用（如泼尼松0.5~1mg/kg/d），待水疱消退、抗体滴度下降后逐步减量，维持剂量需长期监测，避免突然停药诱发反跳。
2. 免疫抑制剂作为重要辅助，适用于激素疗效不佳、副作用显著或需联合用药的患者，常用药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，需定期监测血常规与肝肾功能，避免骨髓抑制等毒性反应。
二、支持治疗与并发症预防
1. 营养支持：提供高蛋白、高维生素饮食，口腔黏膜严重受损者可给予肠内营养制剂，维持电解质平衡，严重低蛋白血症者需补充白蛋白。
2. 感染防控：皮肤黏膜破损处易继发感染，需预防性使用抗生素（如金黄色葡萄球菌感染风险高时选用耐酶青霉素），同时加强皮肤清洁与创面换药。
三、局部创面与黏膜护理
1. 皮肤护理：保持创面干燥清洁，使用温和保湿剂，避免摩擦与搔抓，大疱可在无菌操作下抽液，局部涂抹糖皮质激素软膏促进愈合。
2. 口腔护理：每日用3%硼酸溶液或氯己定含漱液清洁口腔，疼痛明显时可局部使用利多卡因凝胶，避免刺激性食物，进食后及时漱口。
四、特殊人群治疗调整
1. 儿童患者：优先考虑局部糖皮质激素治疗，避免长期全身使用大剂量激素，必要时联用低剂量硫唑嘌呤，严格监测生长发育指标与骨密度。
2. 老年患者：起始激素剂量宜小，联合免疫抑制剂需注意肾功能变化，同时预防骨质疏松（补充钙剂与维生素D），避免与抗凝药物联用增加出血风险。
3. 孕妇患者：孕期以小剂量泼尼松（≤10mg/d）为首选，禁用环磷酰胺等致畸药物，产后根据病情调整方案，避免激素突然减量影响哺乳。
五、病情监测与长期管理
定期（每2~4周）监测天疱疮抗体（如抗Dsg1、抗Dsg3）、血常规、肝肾功能及电解质，根据指标调整用药方案；出现发热、水疱增多时需及时就医，避免病情进展为剥脱性皮炎或多器官衰竭。
