川崎病是好发于5岁以下婴幼儿、以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因不明,有发热、球结膜充血等临床表现,不及时治疗可累及心血管系统,依据临床表现等诊断,用丙种球蛋白和阿司匹林治疗,大多预后良好,部分会遗留冠状动脉病变需长期随访。
1.好发人群与病因
好发于5岁以下婴幼儿,男孩多于女孩。其病因目前尚未完全明确,普遍认为与感染因素(如病毒、细菌等病原体感染)、免疫因素以及遗传因素等有关,但具体发病机制仍在深入研究中。
2.临床表现
发热:常为持续性高热,体温可达39℃以上,持续5天以上,抗生素治疗无效。
球结膜充血:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物。
唇及口腔表现:口唇潮红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌。
手足症状:急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮。
皮疹:多形性红斑和猩红热样皮疹等,常在发热2-4天出现。
颈部淋巴结肿大:单侧或双侧颈部淋巴结非化脓性肿大。
3.危害
如果不及时治疗,可能会累及心血管系统,导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等严重并发症,甚至危及生命。冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症,在急性期可发生冠状动脉炎,恢复期可能形成冠状动脉瘤,冠状动脉瘤破裂、血栓形成等可引发心肌梗死等严重后果。
4.诊断标准
主要依据临床表现,并排除其他类似疾病。需符合以下六条主要标准中的五条:发热5天以上;双侧球结膜充血;口唇潮红、皲裂,草莓舌,口腔黏膜弥漫充血;手足硬性水肿、红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮;多形性皮疹;颈部淋巴结非化脓性肿大,直径大于1.5cm。
5.治疗
主要是丙种球蛋白静脉输注以及阿司匹林抗血小板聚集治疗等。丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤的发生率,一般在发病10天内应用效果较好。阿司匹林具有抗炎、抗血小板聚集的作用。
6.预后
大多数患儿预后良好,经过及时规范治疗后可康复。但有部分患儿会遗留冠状动脉病变,需要长期随访观察。对于有冠状动脉病变的患儿,要注意避免剧烈运动等,以减少冠状动脉事件的发生风险,并且需要定期进行心脏超声等检查,监测冠状动脉情况。对于婴幼儿患者,由于其身体各器官发育尚未成熟,在疾病过程中以及治疗过程中需要特别关注其生长发育情况以及药物可能对身体产生的影响,例如丙种球蛋白的使用可能会对婴幼儿的免疫功能等产生一定影响,需要密切监测和评估。



