帕金森病是一种原发性神经系统退行性疾病,病因未明,以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成为特征;帕金森综合征则是由明确病因(如药物、中毒、脑血管病等)导致的类似帕金森症状的临床综合征,两者本质不同。
病因与发病机制
帕金森病(PD)为特发性,主要因黑质多巴胺能神经元退变,脑内多巴胺递质合成减少,与遗传、环境因素(如MPTP暴露)相关,无明确诱因。帕金森综合征(PDS)为继发性,常见病因包括脑血管病(脑梗死/出血)、药物(抗精神病药、止吐药)、中毒(一氧化碳、锰)、脑炎(如乙型脑炎)、脑外伤等,通过直接损伤多巴胺能系统或影响递质代谢引发症状。
典型症状特点
PD典型症状为静止性震颤(4-6Hz,拇指与食指搓丸样动作,静止时明显)、肌强直(铅管样或齿轮样)、运动迟缓(动作缓慢,如翻身、穿衣困难)、步态异常(小碎步、冻结步态),症状多对称,进展缓慢,早期震颤常为首发。帕金森综合征症状与PD相似,但可能伴随原发病表现:如药物引起者有锥体外系反应(肌张力障碍),血管性PDS有卒中病史,外伤后PDS有脑损伤体征,震颤多不对称。
诊断与鉴别要点
PD诊断依赖临床表现(运动症状三联征)及排除其他疾病,影像学(PET/单光子发射断层扫描显示多巴胺转运体功能低下)可辅助,基因检测(如LRRK2突变)提示家族性PD。帕金森综合征需明确病因:脑血管病PDS需头颅CT/MRI显示脑梗死灶;药物性PDS需追溯用药史(如氟哌啶醇);感染后PDS需脑脊液检查(如病毒性脑炎抗体阳性),关键是排除PD样症状的其他疾病。
治疗原则
PD以药物治疗为主:早期用单胺氧化酶B抑制剂(司来吉兰)或抗胆碱能药(苯海索),中晚期加用左旋多巴/多巴脱羧酶抑制剂(卡比多巴)、多巴胺受体激动剂(普拉克索);手术(脑深部电刺激术)适用于药物疗效减退者。帕金森综合征治疗核心是去除病因(如停药、抗感染),对症治疗同PD药物(左旋多巴),但需避免加重原发病(如肝肾功能不全者慎用苯海索)。
预后差异
PD病程长(5-10年以上),规范治疗可维持生活质量,晚期可能出现认知障碍(约50%患者)、吞咽困难、跌倒等并发症。帕金森综合征预后取决于原发病:药物/中毒性PDS停药/脱离环境后症状缓解;脑血管病PDS随卒中控制而稳定;严重原发病(如晚期脑损伤)可能快速进展,运动症状持续加重。特殊人群注意:老年PD患者慎用苯海索(防认知障碍),孕妇禁用左旋多巴(需严格评估)。



