天疱疮虽为慢性自身免疫性大疱性疾病，无法完全根治，但通过规范治疗可实现长期缓解，多数患者症状可控制，生活质量显著改善。
一、治疗目标与核心原则
1. 控制急性发作：迅速抑制皮肤黏膜水疱形成，减轻疼痛和感染风险。
2. 维持长期缓解：通过免疫调节降低自身抗体产生，减少复发频率，避免病情进展至严重并发症。
3. 优化生活质量：平衡治疗效果与药物副作用，保护皮肤功能，减少对日常生活的影响。
二、主要治疗手段
1. 糖皮质激素：一线基础用药，通过抑制免疫系统过度激活发挥作用，适用于大多数类型天疱疮。治疗需足量控制症状后逐步减量至最低维持剂量，需注意可能的骨质疏松、感染、血糖升高、向心性肥胖等副作用。
2. 免疫抑制剂：与激素联合使用可减少激素用量及副作用，常用药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，适用于重症或激素依赖患者。
3. 生物制剂：对难治性或激素不耐受病例，利妥昔单抗等靶向药物可通过清除B细胞减少自身抗体生成，短期疗效明确但需关注长期安全性。
三、不同类型天疱疮的治疗特点
1. 寻常型天疱疮：最常见类型，起病较急，口腔、皮肤广泛受累，黏膜糜烂严重，需尽早启动足量激素联合免疫抑制剂，治疗周期较长。
2. 落叶型天疱疮：皮肤损害以松弛性大疱、结痂为主，黏膜受累轻，对激素反应较好，部分患者可在短期治疗后获得缓解。
3. 副肿瘤性天疱疮：与肿瘤相关，需优先治疗原发肿瘤，免疫抑制治疗需兼顾肿瘤控制，预后相对复杂。
四、特殊人群治疗注意事项
1. 儿童患者：罕见但需重视，优先局部治疗（如外用糖皮质激素），避免全身激素对生长发育的影响，可选择低剂量硫唑嘌呤（需儿科专科评估）。
2. 老年患者：合并高血压、糖尿病等慢性病较多，需密切监测药物副作用（如感染风险、心血管负担），调整激素和免疫抑制剂剂量，加强营养支持。
3. 孕妇患者：需权衡激素对胎儿的潜在影响，病情严重时优先选择局部治疗（如糖皮质激素软膏），必要时短期使用低剂量激素，产后需注意婴儿免疫状态监测。
五、长期管理与复发预防
1. 定期随访：每1-3个月复查免疫指标、肝肾功能及皮肤黏膜状况，及时调整治疗方案。
2. 诱因规避：避免日晒、皮肤损伤及感染（如流感、口腔炎），减少应激状态，保持规律作息与均衡饮食。
3. 心理支持：长期治疗易引发焦虑，需家属配合与专业心理干预，提升患者依从性。
天疱疮治疗需个体化方案，通过多学科协作（皮肤科、风湿科、营养科）实现最佳效果，多数患者可维持10年以上缓解期，关键在于早期规范治疗与长期管理。
