帕金森综合征是神经系统退行性疾病以运动迟缓等为主要临床特征病理基础是中脑黑质多巴胺能神经元变性致纹状体多巴胺显著减少,病因分原发性(与遗传、环境、老化等有关)、继发性(由药物、神经系统疾病、中毒等明确病因引起),临床表现有运动症状(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍)和非运动症状(感觉、睡眠、自主神经、精神障碍),分类包括原发性帕金森病、继发性帕金森综合征、遗传变性性帕金森综合征、多系统萎缩,特殊人群中老年人需关注,有神经系统病史者风险高,用药特殊人群要留意药物不良反应及评估神经系统状态。
一、定义
帕金森综合征是一类以运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍为主要临床特征的神经系统退行性疾病,其病理基础主要是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少。
二、病因分类
(一)原发性帕金森病
病因尚未完全明确,可能与遗传因素(约10%患者有家族遗传倾向)、环境因素(如接触某些农药、重金属等)、神经系统老化(随年龄增长,黑质多巴胺能神经元逐渐退变)等多种因素相关。
(二)继发性帕金森综合征
由明确的特定病因引起,常见病因包括:
1.药物因素:如长期使用抗精神病药物(如吩噻嗪类、丁酰苯类)、利血平、胃复安等可导致多巴胺能神经元功能受损。
2.神经系统疾病:脑外伤、脑卒中(如脑梗死、脑出血)、脑炎(如甲型脑炎)等可破坏黑质多巴胺能神经元。
3.中毒因素:如一氧化碳中毒、锰中毒、甲醇中毒等可损伤多巴胺能系统。
三、临床表现
(一)运动症状
1.静止性震颤:多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。
2.肌强直:肢体僵硬,活动时阻力增加,呈“铅管样强直”,若合并震颤则表现为“齿轮样强直”。
3.运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙,如面部表情减少、眨眼次数减少(面具脸),书写时字体变小(小写症)等。
4.姿势平衡障碍:晚期出现步态异常,易跌倒,平衡能力明显减退。
(二)非运动症状
1.感觉障碍:早期可出现肢体麻木、疼痛等,睡眠中可出现肢体不自主活动。
2.睡眠障碍:常见失眠、快速眼动睡眠行为障碍(睡眠中出现梦境相关的肢体活动)。
3.自主神经功能障碍:表现为便秘、尿频、尿急、直立性低血压(站立时头晕、血压下降)等。
4.精神障碍:约50%~80%患者伴有抑郁、焦虑,部分出现认知障碍、幻觉等。
四、分类
(一)原发性帕金森病
又称帕金森病(PD),是最常见的类型,约占帕金森综合征的70%~80%,起病隐匿,进展缓慢。
(二)继发性帕金森综合征
由明确病因导致,如上述药物、神经系统疾病、中毒等因素引发的多巴胺能神经元损伤。
(三)遗传变性性帕金森综合征
由遗传因素导致的神经系统变性疾病,如亨廷顿病、肝豆状核变性等可伴发帕金森样症状。
(四)多系统萎缩(MSA)
属于神经系统多系统受累的变性疾病,除帕金森样症状外,还可出现自主神经功能障碍、小脑性共济失调等表现。
五、特殊人群相关考虑
(一)老年人群
老年人随着年龄增长,神经系统退行性变风险增加,需密切关注运动及非运动症状,早期识别帕金森综合征,及时就医评估。
(二)有神经系统疾病史人群
既往有脑外伤、脑卒中、脑炎等病史者,发生继发性帕金森综合征的风险升高,应定期监测神经系统功能,警惕相关症状出现。
(三)用药特殊人群
长期使用可能影响多巴胺能系统药物的患者,需留意药物不良反应,定期评估神经系统状态,必要时调整用药方案。



