枫糖尿病的治疗方法为维生素B1有效剂治疗、氨基酸与营养治疗、透析治疗、交换输血、活体肝移植手术等。
1.维生素B1有效剂治疗
遵医嘱口服大剂量维生素B1，同时静脉补充高能营养，供给充足的热量、维生素、水和电解质，满足能量需要。
2.氨基酸与营养治疗
静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液的混合性氨基酸溶液，同时从静脉输给葡萄糖和电解质，以维持营养平衡。
3.透析治疗
通过透析清除堆积在血中的大量亮氨酸，用于抢救急危重患者。主要有静脉-静脉持续血液过滤、血液透析过滤和血液透析三种方法。
4.交换输血
将患者的血输给正常人，将正常人的血输给患者。由于正常人有处理支链氨基酸的能力，因此可降低患者血中亮氨酸水平，改善病情。
5.活体肝移植手术
对于慢性期、肝功能严重受损的患者，可进行活体肝移植手术，以改善肝功能，提高生存质量。但手术风险较高，需严格评估患者情况。
