帕金森氏综合症是一种常见的神经系统退行性疾病，主要因中脑黑质致密部多巴胺能神经元进行性退变，导致纹状体多巴胺递质合成不足，引发运动障碍及非运动症状。临床核心特征为静止性震颤、运动迟缓、肌强直及步态异常，非运动症状包括便秘、嗅觉减退、抑郁及认知障碍等。
一、核心病理特征与临床症状
1. 病理机制：黑质多巴胺能神经元退变程度与症状严重度正相关，突触核蛋白（α-synuclein）异常聚集形成路易小体是关键病理标志。
2. 运动症状：静止性震颤常始于一侧上肢，呈“搓丸样”动作，活动时减轻；运动迟缓表现为动作启动困难（如翻身、系扣），面部表情减少呈“面具脸”；肌强直呈“铅管样”或“齿轮样”，被动活动关节时阻力均匀增高；步态异常以小碎步、身体前倾、转身困难为典型表现。
3. 非运动症状：约70%患者出现便秘（自主神经功能障碍），早期可能以嗅觉减退（嗅球功能异常）为首发信号，抑郁、焦虑及睡眠障碍（如快速眼动期睡眠行为障碍）发生率显著高于普通人群。
二、诊断与评估体系
1. 诊断标准：采用中国帕金森病诊断标准（2016），需满足①至少具备静止性震颤、运动迟缓、肌强直中的两项；②症状不对称性出现；③对左旋多巴治疗反应良好（临床确诊）。
2. 辅助检查：多巴胺转运体（DAT）SPECT显像显示脑内多巴胺能系统功能低下，头颅MRI可排除脑血管病、脑肿瘤等继发性病因；基因检测（如LRRK2、PRKN突变筛查）有助于早发性帕金森综合征（发病<40岁）的病因诊断。
3. 病情评估：采用统一帕金森病评分量表（UPDRS）量化症状严重度，Hoehn-Yahr分级法分为5期，1-2期为早期（药物可有效控制），3-5期为中晚期（需考虑手术干预）。
三、治疗策略
1. 药物治疗：①抗胆碱能药物（如苯海索）适用于震颤明显的年轻患者，老年患者慎用（可能加重认知障碍）；②复方左旋多巴（多巴丝肼、卡比双多巴）为改善运动症状的一线药物，长期使用需监测异动症、剂末现象；③多巴胺受体激动剂（普拉克索、罗匹尼罗）单用时起效较慢，常与左旋多巴联用延缓并发症；④MAO-B抑制剂（司来吉兰、雷沙吉兰）通过抑制多巴胺降解发挥作用，适用于早期症状控制。
2. 手术治疗：脑深部电刺激术（DBS）适用于药物疗效减退且出现明显异动症的患者，靶点选择丘脑底核或苍白球内侧部，术后需调整刺激参数以平衡疗效与副作用。
3. 非药物干预：①运动疗法（如太极拳、平衡训练）可改善步态稳定性，降低跌倒风险；②营养支持（高蛋白饮食与左旋多巴间隔2-3小时服用）避免药物吸收干扰；③认知行为疗法（CBT）缓解抑郁焦虑，改善生活质量。
四、特殊人群管理
1. 老年患者：多合并高血压、糖尿病等基础病，优先选择非药物干预（如运动康复），药物起始剂量宜低（如左旋多巴初始每日125mg），定期监测肝肾功能。
2. 儿童患者：罕见，需排除多巴反应性肌张力障碍（DRD），若确诊DRD，小剂量左旋多巴（2-5mg/kg/日）可显著改善症状，避免自行停药。
3. 妊娠期女性：左旋多巴在医生指导下可用于控制症状，禁用抗胆碱能药物（可能致畸），分娩前需评估药物依赖风险。
4. 合并认知障碍患者：避免使用苯海索，优先选择低剂量复方左旋多巴+MAO-B抑制剂，定期复查蒙特利尔认知评估量表（MoCA）。
