淋巴肿瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,其核心特征是淋巴细胞异常增殖并形成肿瘤性病变,可累及淋巴结、脾脏、骨髓及全身多个器官。
一、分类
1.霍奇金淋巴瘤:约占淋巴肿瘤的10%,主要分为经典型霍奇金淋巴瘤(含结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞丰富型、淋巴细胞消减型等亚型)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,后者预后相对较好。
2.非霍奇金淋巴瘤:占比约90%,根据病理来源分为B细胞、T细胞及NK细胞源性,常见亚型包括弥漫大B细胞淋巴瘤(占非霍奇金淋巴瘤的30%~40%)、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等,其中B细胞源性淋巴瘤占大多数。
二、病因与危险因素
1.感染因素:EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤及部分非霍奇金淋巴瘤相关,HIV感染者患非霍奇金淋巴瘤风险显著升高,幽门螺杆菌感染可能增加胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤风险。
2.免疫因素:先天性免疫缺陷(如DiGeorge综合征)或后天免疫缺陷(如器官移植后长期使用免疫抑制剂)者发病率是普通人群的数倍。
3.遗传与环境因素:家族性霍奇金淋巴瘤病例提示遗传易感性,BRCA1/2基因突变可能增加淋巴肿瘤风险;长期接触苯、甲醛等化学物质或大剂量辐射暴露可能增加发病风险。
三、临床表现与诊断方法
1.临床表现:常见症状包括无痛性进行性淋巴结肿大(颈部、腋下、腹股沟等浅表部位为主)、不明原因发热(38℃以上)、盗汗、6个月内体重下降10%以上(B症状),部分患者可出现皮肤瘙痒、乏力、胸腔积液或胃肠道梗阻等局部浸润表现。
2.诊断方法:病理活检是确诊金标准,需通过免疫组化(如CD30、CD15用于霍奇金淋巴瘤,CD20用于B细胞源性淋巴瘤)、分子遗传学检测(如B细胞受体基因重排)明确亚型;影像学检查(CT、PET-CT)用于分期和评估全身受累情况;骨髓穿刺活检可排除骨髓浸润,血液乳酸脱氢酶水平升高常提示肿瘤活跃。
四、治疗原则
1.化疗:一线方案如CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及R-CHOP(利妥昔单抗联合CHOP)是B细胞源性淋巴瘤的基础治疗;非霍奇金淋巴瘤根据亚型选择剂量调整方案,如弥漫大B细胞淋巴瘤采用R-CHOP±来那度胺等方案。
2.靶向与免疫治疗:抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)用于B细胞源性淋巴瘤;PD-1抑制剂(帕博利珠单抗、纳武利尤单抗)用于PD-L1阳性的经典型霍奇金淋巴瘤及部分晚期非霍奇金淋巴瘤。
3.放疗与手术:局部放疗用于早期霍奇金淋巴瘤或孤立性病变;手术仅用于病理活检或少数局限性肿瘤切除,不作为常规治疗手段。
五、特殊人群管理
1.儿童患者:需采用儿童专用化疗方案(如COPP-ABV方案),避免长期使用蒽环类药物导致心脏毒性,治疗过程中需监测生长发育指标(身高、骨密度),优先选择保留生育功能的治疗方式。
2.老年患者:需评估肝肾功能及合并症(如高血压、糖尿病),调整化疗剂量(如多柔比星剂量降低30%),优先考虑口服药物或皮下注射治疗以减少静脉输液风险。
3.女性患者:治疗前建议咨询生殖医学专家,对有生育需求者可考虑胚胎冻存或卵巢组织冷冻;避免孕期化疗,建议治疗后2~3年再计划妊娠。
4.合并基础疾病者:合并慢性肾病者需避免使用肾毒性药物(如顺铂),合并心脏病者优先选择无蒽环类方案,免疫功能低下者需预防性使用抗生素及抗病毒药物。



