脑瘫是一组因出生前至出生后早期脑部损伤导致的持续性运动和姿势发育障碍综合征,主要表现为运动功能异常、姿势异常,常伴随智力、语言、癫痫等多系统并发症。
一、运动功能障碍:
1. 肌力与肌张力异常:痉挛型表现为肌张力增高,被动活动时阻力增加(折刀样痉挛),主动运动范围缩小;手足徐动型肌张力波动,安静时低、活动时高,伴随不自主动作;共济失调型肌张力降低,动作协调差,意向性震颤明显;混合型肌张力表现复杂,可能伴随多种异常组合。
2. 运动发育迟缓:患儿在相应年龄段运动里程碑延迟,如3个月不能抬头、6个月不会独坐、8个月不会爬行、12个月不会独站,且主动运动减少,动作幅度小、速度慢,精细动作(如捏取小物件)和粗大动作(如爬、跑)均受影响。
3. 运动协调性差:完成目标动作时出现多余动作或动作分解,如书写时笔画颤抖、系鞋带时手指笨拙,行走时步基宽、转弯困难,跑跳时平衡差易摔倒,严重影响日常生活活动(如穿衣、进食)。
二、姿势异常:
1. 静态姿势异常:仰卧位时头后仰、下肢伸直并内收,躯干呈弓形;俯卧位时头部偏向一侧、躯干僵硬,脊柱可能出现侧弯;立位时足尖着地、跟腱紧张,膝关节屈曲受限,长期可导致下肢内翻或外翻畸形。
2. 动态姿势异常:行走时身体前倾,上肢屈曲内收、拇指内收,下肢呈剪刀步态(双腿交叉),跑跳时呈“鸭步”;坐位时身体前倾或侧倾,难以维持稳定坐姿,常需借助外力支撑。
三、伴随系统症状:
1. 智力与认知障碍:约75%患者存在不同程度智力发育迟缓,IQ评分低于70,表现为注意力分散、记忆力差、抽象思维能力弱,部分患儿存在学习困难或认知功能损害,影响语言和社交能力发展。
2. 语言与沟通障碍:构音障碍(发音不清、语速慢、发音嘶哑)、吞咽困难(吞咽时呛咳、流涎),严重者需依赖鼻饲喂养,部分患儿因口腔肌肉控制差导致咀嚼功能异常,语言表达量少或无法表达,多伴随情绪问题(如急躁、哭闹)。
3. 癫痫发作:30-50%患者在不同年龄段出现癫痫,发作类型多样,包括强直-阵挛发作、失神发作、局部性发作等,发作频率不定,可能与脑损伤部位及程度相关,频繁发作可加重认知损害和运动障碍。
4. 感觉与感知障碍:视觉障碍(斜视、弱视发生率约25%)、听觉障碍(高频听力下降)、触觉和本体感觉迟钝,表现为对疼痛刺激反应弱、动作定位不准确,导致跌倒风险增加,平衡功能进一步退化。
四、特殊类型表现差异:
1. 痉挛型(占60-70%):最常见,因锥体束损伤导致,肢体僵硬、主动运动减少,上肢呈“猿手”姿势(拇指内收、掌指关节屈曲),下肢呈剪刀步态,腱反射亢进、踝阵挛阳性,被动活动膝关节时阻力大,随年龄增长可能出现肌腱挛缩。
2. 手足徐动型(占20-30%):因锥体外系损伤导致,不自主动作明显,安静时减少、情绪激动或活动时加重,面部表情怪异(挤眉弄眼、张口伸舌),发音不清(构音障碍),动作协调性差,舞蹈样或扭转样动作常见。
3. 共济失调型(占5%以下):因小脑损伤导致,以平衡障碍为主,步态蹒跚、步幅不均,动作震颤(如指鼻试验阳性、跟膝胫试验不准),闭目难立征阳性,精细动作完成困难,语言呈爆破性或吟诗样。
4. 混合型:上述两种或多种类型并存,如痉挛型合并手足徐动型,表现为既有肢体僵硬、剪刀步态,又有不自主舞蹈样动作,治疗难度高,多伴随多系统功能损害。
五、婴幼儿早期表现特点:
1. 发育里程碑延迟:3个月不会抬头、6个月不会独坐、8个月不会爬行、12个月不会独站,且主动抓握反射(握持反射)持续存在(正常4-6个月消失),拥抱反射不对称或延迟消失,表现为对刺激反应弱或过度敏感。
2. 喂养困难:吸吮力弱、吞咽不协调,易出现呛奶、呕吐,体重增长缓慢,需依赖特殊喂养方式(如糊状食物、奶瓶喂养),6个月后仍无法自主进食者需评估吞咽功能。
3. 异常行为表现:持续性哭闹(尖声哭叫)、睡眠时间紊乱(入睡困难、易惊醒),对声音、光线刺激反应异常(过度敏感或无反应),1岁后仍不会发出咿呀声或单音节。
六、成人期常见并发症表现:
长期运动障碍可导致继发性肌肉骨骼问题,如肌肉萎缩(废用性)、关节挛缩(足内翻/外翻、膝关节屈曲畸形)、脊柱侧弯(因姿势代偿导致)、髋关节脱位;癫痫发作频率随年龄增长可能下降,但认知损害持续存在,部分患者出现癫痫持续状态风险增加;心理问题(抑郁、焦虑)高发,因行动不便产生社交回避、自卑感,需长期心理干预。



