新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是指新生儿出生后黄疸持续超过2周（早产儿超过4周），因胆汁排泄障碍导致直接胆红素升高为主的临床综合征，需重点排查胆道梗阻、代谢异常或感染等病因。
一、病程与核心特征
黄疸持续超过2周（早产儿4周以上），以直接胆红素升高（>2mg/dL或占总胆红素20%以上）为核心表现，伴大便颜色变浅（陶土色）、尿色深黄（尿布染色），需排除单纯高间接胆红素血症（如溶血性黄疸）。长期胆汁淤积可致脂肪吸收不良、体重增长缓慢。
二、常见病因分类
胆道系统梗阻：胆道闭锁（肝内外胆道闭塞）、胆道发育不良（如肝内胆管缺如），占新生儿期胆汁淤积的15%-20%。
代谢性疾病：Alagille综合征（肝内胆管发育不良伴心脏/骨骼畸形）、胆汁酸合成障碍（如Familial cholestasis）。
感染性因素：巨细胞病毒（CMV）、弓形虫感染（宫内感染致肝细胞损伤）。
代谢缺陷：半乳糖血症、果糖不耐受（碳水化合物代谢异常影响肝功能）。
三、典型临床表现
黄疸加重：皮肤、眼白持续黄染，手足心逐渐发黄；
大便异常：由黄色转为淡黄色、灰白色（陶土色），提示胆汁排泄严重受阻；
其他体征：尿色深黄（尿液滤纸染色呈深褐色）、肝脾肿大（需超声确认）、喂养困难（体重增长缓慢、大便泡沫增多）。
四、诊断关键步骤
实验室检查：直接胆红素升高，总胆汁酸（TBA）显著升高（>10μmol/L），转氨酶（ALT/AST）轻中度升高；
影像学评估：腹部超声排查胆道扩张/闭锁，MRCP（磁共振胆道成像）精细评估胆管结构；
病因鉴别：需排除母乳性黄疸（间接胆红素升高，大便颜色正常）、新生儿溶血病（Coombs试验阳性）。
五、治疗与管理原则
病因治疗：胆道闭锁需早期手术（Kasai肝门空肠吻合术）；代谢病需饮食控制（如半乳糖血症禁食乳类）；感染需抗病毒（更昔洛韦）或抗寄生虫治疗。
对症支持：补充脂溶性维生素A/D/E/K（口服或注射），避免夜盲/出血；应用熊去氧胆酸（UDCA）促进胆汁排泄。
特殊人群注意：早产儿需缩短黄疸监测周期（出生后72小时内起随访）；母乳喂养儿若黄疸持续，需排除母乳性黄疸。
需早期转诊儿童消化专科，定期监测肝功能、营养状况及胆管功能，避免进展为肝硬化或肝衰竭。
