神经母细胞瘤一期通过规范治疗多数患者可达到治愈，5年总生存率可达90%~95%，但需结合肿瘤完全切除程度、患者年龄及生物学特征综合判断。
一、一期神经母细胞瘤的核心临床特征
1. 肿瘤局限于原发部位（如肾上腺、交感神经节），包膜完整，无区域淋巴结转移，无远处转移（骨髓、骨、肝、脑等），符合国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）的严格定义。
2. 病理特征以低危表型为主，N-myc基因扩增率＜5%，肿瘤增殖指数Ki-67＜20%，无MYCN扩增或染色体11q缺失等高危分子特征。
二、治疗策略与治愈关键
1. 手术完整切除为核心治疗手段，目标是完整剥离肿瘤及包膜，避免残留。1岁以下婴幼儿可采用腹腔镜微创手术，降低术中出血风险；1~5岁儿童根据肿瘤大小选择开放手术，确保切缘阴性。
2. 术后无需常规化疗或放疗，仅需病理确认无残留肿瘤细胞（R0切除）。若术中发现包膜破裂或镜下残留，需补充3~6周期化疗（如长春新碱+环磷酰胺）。
三、治愈率数据与影响因素
1. 5年无事件生存率（EFS）：COG A3911研究显示，一期患者5年EFS达94%，SEER数据库同期数据为92%~95%，显著高于II~IV期患者（分别为78%、40%）。
2. 关键影响因素：①肿瘤完全切除程度（R0切除较R1/R2切除EFS提升15%~20%）；②患者年龄（1岁以下婴儿术后5年EFS达96%，＞1岁儿童为91%）；③染色体11q状态（缺失者需缩短随访间隔至每3个月1次）。
四、术后长期随访管理
1. 监测指标：术后1~3个月复查腹部增强CT，6个月、12个月、24个月行全身骨扫描+尿香草扁桃酸（VMA）检测，连续3年无异常可视为临床治愈。
2. 低龄儿童特殊注意事项：1岁以下患儿需关注术后营养支持，避免脱水与电解质紊乱，每日液体摄入量按体重100~120ml/kg补充，减少肿瘤应激反应。
五、特殊人群治疗原则
1. 婴幼儿患者：一期病例中约30%合并先天性神经母细胞瘤，手术需在出生后2周内完成，术后24小时内启动预防性补液（10%葡萄糖溶液5ml/kg/h），避免低血糖诱发肿瘤扩散。
2. 合并合并症患儿：若肿瘤侵犯脊髓或椎管内，需联合神经外科同期减压，术后采用鞘内注射甲氨蝶呤（单次剂量5mg/m2）预防神经损伤，但需排除3个月以下婴儿用药禁忌。
