脂肪肉瘤治疗原则以手术完整切除为核心，结合放化疗、靶向及免疫等多学科综合治疗，具体方案需根据肿瘤病理类型、分期及患者个体情况制定。
一、手术治疗是根本措施
1.手术切除原则：以完整切除肿瘤及周围潜在受累组织为目标，避免肿瘤残留。对于肢体软组织肉瘤，常需扩大切除范围（通常包括肿瘤外3-5cm正常组织及深筋膜）；对于腹膜后等特殊部位，需结合影像学评估制定个体化方案，必要时联合血管外科等多学科协作。
2.分期与手术策略：Ⅰ-Ⅱ期患者优先手术切除，部分患者可考虑术前放疗缩小肿瘤体积以提高切除率；Ⅲ-Ⅳ期患者若原发灶可切除且无远处转移，建议同期或延期切除转移灶；无法完整切除者可行减瘤手术以缓解症状。
3.功能保护与重建：在根治前提下尽可能保留肢体功能，如采用肿瘤型假体置换、皮瓣移植等技术，老年患者或合并基础疾病者优先选择创伤相对较小的术式。
二、辅助与新辅助治疗
1.放疗：术后放疗适用于切缘阳性、肿瘤体积大（>5cm）或分化差的病理类型（如去分化型脂肪肉瘤），可降低局部复发风险。术前放疗仅用于部分高风险病例（如腹膜后肿瘤包绕重要血管），放疗剂量通常采用60-70Gy/30-35次常规分割。
2.化疗：适用于转移性或无法手术切除的病例，一线方案包括蒽环类药物（如多柔比星）联合异环磷酰胺，中位无进展生存期可达6-9个月；二线药物如吉西他滨联合紫杉醇或曲贝替定，对去分化型疗效相对明确。
三、靶向与免疫治疗进展
1.靶向药物：针对特定基因突变的病例，如MDM2扩增或CDK4过表达的脂肪肉瘤可考虑CDK4/6抑制剂；VEGFR抑制剂（如安罗替尼）在临床试验中显示可延长无进展生存期至8-12个月，但需监测高血压、蛋白尿等不良反应。
2.免疫治疗：程序性死亡受体配体1（PD-L1）高表达（TPS≥50%）或微卫星不稳定（MSI-H）的晚期病例，可尝试免疫检查点抑制剂联合化疗，但目前临床应用尚有限。
四、特殊人群治疗调整
1.儿童患者：优先非手术干预（如活检明确后），避免低剂量放疗影响生长发育，手术需严格评估功能保留可能性；罕见骨肉瘤样脂肪肉瘤需参考儿童肉瘤治疗方案，如使用阿霉素+异环磷酰胺。
2.老年与合并基础疾病者：需多学科评估心肝肾储备功能，手术选择微创或小切口术式，化疗剂量降低至标准剂量的70%-80%，避免联合用药增加毒性风险。
3.孕妇哺乳期女性：需权衡胎儿安全与肿瘤进展风险，妊娠早期优先手术，中期可考虑延迟至产后，哺乳期女性禁用蒽环类药物，需选择人工喂养。
