纤维肉瘤药物治疗以化疗、靶向治疗、免疫治疗及支持治疗为主，需根据肿瘤分期、分子特征及患者个体情况选择。以下是具体药物分类及应用要点：
一、化疗药物
蒽环类药物（如多柔比星）是纤维肉瘤化疗基础用药，通过嵌入DNA抑制拓扑异构酶Ⅱ活性，阻止肿瘤细胞增殖，在新辅助化疗（术前缩小肿瘤）和辅助化疗（术后降低复发风险）中应用广泛。烷化剂类药物（如异环磷酰胺）通过破坏DNA结构发挥作用，常与蒽环类联合用于晚期无法手术或转移患者，临床试验显示其联合方案可延长中位无进展生存期至6-12个月。紫杉类药物（如紫杉醇）通过促进微管蛋白聚合抑制细胞分裂，对晚期患者有姑息治疗价值，尤其适用于合并肝转移或肺转移的患者。
二、靶向治疗药物
针对肿瘤驱动基因的药物为靶向治疗核心。血管内皮生长因子受体（VEGFR）抑制剂（如培唑帕尼）通过阻断肿瘤血管生成发挥作用，适用于晚期患者，研究显示其客观缓解率可达15%-20%，中位无进展生存期约8个月。血小板衍生生长因子受体（PDGFR）抑制剂（如舒尼替尼）在临床试验中显示对PDGFRα过表达的纤维肉瘤患者有效，可延长无进展生存期至10个月左右。针对成纤维细胞生长因子受体（FGFR）的药物（如厄达替尼）在FGFR基因融合患者中表现出显著疗效，需通过基因检测筛选适用人群。
三、免疫治疗药物
免疫检查点抑制剂（如PD-1抑制剂帕博利珠单抗、纳武利尤单抗）通过解除肿瘤细胞免疫抑制发挥作用，主要适用于PD-L1阳性（≥1%）或肿瘤突变负荷（TMB）高的患者，临床试验显示此类患者免疫治疗有效率可达25%-30%。对于MSI-H/dMMR（微卫星高度不稳定/错配修复缺陷）患者，免疫联合化疗方案（如帕博利珠单抗联合顺铂+吉西他滨）可显著提高缓解率。需注意免疫治疗相关不良反应，如肺炎、结肠炎等，需密切监测并及时干预。
四、支持治疗药物
疼痛管理药物（如吗啡、羟考酮）用于缓解骨转移或软组织浸润导致的疼痛，需根据WHO三阶梯止痛原则个体化选择。止吐药（如昂丹司琼）用于预防化疗相关恶心呕吐，临床试验显示5-HT3受体拮抗剂可使恶心呕吐发生率降低至20%以下。营养支持药物（如甲地孕酮）用于改善晚期患者食欲及体重，对维持治疗耐受性有积极作用。
五、特殊人群用药注意事项
儿童患者需严格评估药物毒性，避免使用可能影响生长发育的烷化剂，优先选择对生殖系统影响较小的蒽环类药物，且需密切监测心脏毒性。老年患者因肝肾功能减退，化疗药物代谢减慢，需降低化疗剂量并延长给药间隔。孕妇及哺乳期女性需禁用化疗及靶向药物，以免致畸或通过乳汁传递毒性。肝肾功能不全患者需调整药物剂量，如严重肾功能不全者异环磷酰胺需减量50%，并加强水化利尿预防出血性膀胱炎。
