免疫性肝病属于自身免疫性疾病范畴，是因机体对肝脏自身抗原产生免疫应答，导致肝脏持续炎症损伤的一组疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及重叠综合征等亚型。
一、核心分类及临床特点
1. 自身免疫性肝炎（AIH）：以肝细胞炎症坏死为主要特征，多见于10-30岁及40-60岁人群，女性发病率约为男性的4-8倍，常伴其他自身免疫病（如类风湿关节炎、甲状腺疾病），血清抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）阳性率高，肝活检可见界面性肝炎、浆细胞浸润。
2. 原发性胆汁性胆管炎（PBC）：以肝内小胆管炎症、破坏及胆汁淤积为核心，中老年女性高发（男女比例约1：10），血清抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型为特异性标志，病程进展可致肝硬化，肝活检可见胆管炎、肉芽肿形成。
3. 原发性硬化性胆管炎（PSC）：以肝内外胆管弥漫性炎症、纤维化及管腔狭窄为特征，男性略多于女性，常合并溃疡性结肠炎，血清自身抗体阳性率低（约1/3患者ANA阳性），影像学显示胆管树节段性狭窄、串珠样改变。
4. 重叠综合征：同时满足两种或以上自身免疫性肝病诊断标准（如AIH与PBC重叠），临床表现复杂，治疗需个体化，可能增加肝衰竭风险。
二、诊断关键指标
1. 血清学指标：AIH以ANA、SMA、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）为主；PBC以AMA-M2为特异性标志；PSC可见碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，但无特异性抗体。
2. 肝功能指标：AIH表现为ALT、AST显著升高（常>10倍正常上限）、球蛋白升高；PBC以ALP、GGT升高为主，胆红素升高多在疾病进展期；PSC可见ALP、GGT明显升高，伴ALT/AST轻中度异常。
3. 肝活检：AIH可见肝细胞碎片状坏死、淋巴细胞及浆细胞浸润；PBC可见胆管炎、小胆管减少及肉芽肿；PSC可见胆管壁增厚、管腔狭窄及肝纤维化。
三、治疗药物
1. 自身免疫性肝炎：糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤，可抑制炎症反应，诱导缓解。
2. 原发性胆汁性胆管炎：熊去氧胆酸（UDCA）为一线治疗，对UDCA应答不佳者可考虑奥贝胆酸（OCA）。
3. 原发性硬化性胆管炎：炎症活动期可用糖皮质激素、硫唑嘌呤，合并感染时需抗生素（如甲硝唑），终末期需肝移植。
四、特殊人群管理
1. 儿童患者：免疫性肝病罕见，诊断需结合家族史、自身抗体及肝活检，儿童优先低剂量糖皮质激素（如泼尼松龙），避免长期使用硫唑嘌呤导致骨髓抑制，定期监测生长发育指标。
2. 老年患者：多合并高血压、糖尿病，免疫抑制剂需减量，优先选择肝毒性小药物（如UDCA），用药前评估肝肾功能储备，监测血常规及感染风险。
3. 合并自身免疫病患者：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，需风湿免疫科与肝病科联合管理，避免免疫抑制剂叠加，定期监测血常规及肝酶。
五、生活方式与病史管理
1. 饮食调整：低脂、高蛋白饮食，避免高糖、高胆固醇食物，严格戒酒，减轻肝脏代谢负担。
2. 运动建议：选择散步、太极拳等低强度运动，每周3-5次，每次30分钟，避免过度劳累。
3. 家族筛查：有自身免疫性疾病家族史者（如系统性红斑狼疮、甲状腺疾病），需每6-12个月筛查肝功能及自身抗体，早期干预。
4. 药物管理：避免使用肝毒性药物（如某些抗生素、抗结核药），用药前咨询肝病专科医生。
